Tumorile desmoide abdominale: simptome, cauze și tratament

Pe scurt: Tumoarea desmoidă abdominală este o formațiune rară, benignă (necanceroasă), care nu se răspândește în alte organe, dar se poate extinde local în mușchi și țesuturi. Prima opțiune recomandată astăzi este adesea supravegherea atentă la medic, deoarece unele tumori stagnează sau se micșorează singure, iar operația are risc mare de recidivă. Tratamentul activ, prin medicamente sau chirurgie, este rezervat cazurilor care cresc rapid ori provoacă dureri și complicații.

O tumoare este o masă de țesut care apare când celulele se înmulțesc mai repede decât ar trebui. Deși cuvântul ne trimite adesea cu gândul la cancer, nu toate tumorile sunt maligne.

Tumoarea desmoidă se dezvoltă din țesutul conjunctiv (țesutul de susținere al corpului). Ea poate apărea în diverse zone, cel mai frecvent la nivelul peretelui abdominal.

Ce este o tumoare desmoidă abdominală?

Această formațiune benignă își are originea în fibroblaste, celulele care oferă sprijin mușchilor, ligamentelor și organelor interne. Spre deosebire de un sarcom al țesuturilor moi, tumorile desmoide nu dau metastaze la distanță.

Chiar dacă nu metastazează, ele pot invada țesuturile vecine. Acest comportament local agresiv poate afecta organele din jur și face îndepărtarea lor mai delicată.

Medicii împart tumorile desmoide în trei categorii principale:

• Tumoare abdominală: se dezvoltă în peretele muscular al abdomenului.
• Tumoare intraabdominală: apare adânc în abdomen, în țesutul care susține intestinele.
• Tumoare extraabdominală: se formează în alte regiuni, precum umeri, brațe sau coapse.

Aceste afecțiuni sunt rare. Incidența anuală este de doar 2 până la 4 cazuri noi la un milion de persoane pe an, reprezentând aproximativ 0,03% din totalul neoplasmelor. Între 37% și 50% dintre toate tumorile desmoide apar în regiunea abdominală.

Ce simptome provoacă o tumoare desmoidă abdominală?

Semnele variază în funcție de mărimea formațiunii, localizarea ei și viteza de creștere.

Cel mai frecvent semn este o umflătură sau un nodul în zona abdomenului. Formațiunea este de obicei fermă la atingere și, în fazele inițiale, nu provoacă întotdeauna durere.

Pe măsură ce crește, tumoarea apasă pe mușchi, nervi sau vase de sânge. În acest stadiu pot apărea dureri persistente, senzație de greutate și disconfort la mișcare.

Ce complicații pot apărea?

Dacă tumoarea crește spre interiorul cavității abdominale, ea poate comprima organele vitale din vecinătate.

Ocluzia intestinală

Ocluzia intestinală înseamnă blocarea tranzitului prin intestine. Este o urgență medicală majoră care se manifestă prin:

• dureri abdominale puternice, sub formă de crampe severe;
• balonare accentuată și abdomen întărit;
• greață și vărsături repetate;
• oprirea completă a eliminării scaunului și a gazelor.

Obstrucția ureterală

Când tumoarea apasă pe uretere (canalele care duc urina de la rinichi la vezică), rinichii pot avea de suferit. Semnele care anunță această problemă includ:

• dificultate sau durere la urinare;
• urinări frecvente, mai ales în timpul nopții;
• scăderea cantității de urină eliminată;
• urină cu sânge (hematurie).

Care sunt cauzele apariției tumorilor desmoide?

Punctul de pornire îl constituie fibroblastele, celule implicate în mod obișnuit în vindecarea leziunilor. La fel ca în cazul altor proliferări benigne, cum sunt unele fibroame, hormonii pot influența ritmul de creștere.

Aproximativ 85% dintre tumorile sporadice prezintă o mutație somatică la nivelul genei CTNNB1. Această modificare împiedică celulele să oprească multiplicarea.

De asemenea, boala este strâns legată de polipoză adenomatoasă familială (PAF), o afecțiune genetică rară a colonului.

Alți factori favorizanți cunoscuți sunt:

• sexul feminin (femeile sunt afectate mai frecvent);
• vârsta tânără (debutul apare de obicei între 15 și 40 de ani);
• sarcina și nivelul ridicat de estrogen;
• operațiile chirurgicale anterioare sau traumatismele repetate în peretele abdominal.

Cum se diagnostichează?

Uneori, tumoarea este descoperită întâmplător în timpul unei ecografii de rutină. Dacă ai simptome, medicul începe cu palparea abdomenului și o discuție despre istoricul tău medical.

Pentru a stabili dimensiunea exactă și raportul cu organele vecine, sunt necesare teste imagistice detaliate:

• ecografia abdominală;
• tomografia computerizată (CT);
• rezonanța magnetică nucleară (RMN), foarte utilă pentru țesuturile moi.

Diagnosticul final se stabilește doar prin biopsie. O mică probă de țesut este prelevată și examinată la microscop pentru a exclude o leziune malignă.

Cum se tratează o tumoare desmoidă abdominală?

Strategia modernă de tratament a evoluat considerabil. Conform ghidurilor medicale actuale, supravegherea activă (așteptarea vigilentă prin controale regulate) este prima linie recomandată pentru tumorile asimptomatice și stabile.

Multe tumori rămân neschimbate ani de zile sau chiar intră în regresie spontană. Dacă tumoarea nu dă dureri și nu crește rapid, monitorizarea atentă te ferește de complicațiile unei intervenții invazive.

Intervenția chirurgicală

Operația nu mai este prima opțiune luată în calcul automat. Studiile au arătat că rezecția are o rată ridicată de recidivă (tumoarea reapare frecvent în aceeași zonă).

Chirurgia este rezervată situațiilor în care tumoarea continuă să crească periculos sub alte terapii sau când generează complicații acute. După extirpare, peretele abdominal este adesea reconstruit cu o plasă chirurgicală sintetică.

Alte opțiuni de tratament

Dacă este nevoie de un control activ al bolii fără operație, medicul oncolog poate recomanda soluții medicamentoase sau proceduri locale:

• Antiinflamatoare nesteroidiene (AINS): substanțe precum sulindac sau meloxicam pot contribui la încetinirea creșterii în unele cazuri.
• Terapia hormonală: medicamente care blochează estrogenul (cum este tamoxifenul).
• Terapia țintită: medicamente specifice care blochează proliferarea vaselor și a celulelor tumorale (de exemplu, sorafenib sau pazopanib).
• Chimioterapia: doze mici sau tratamente sistemice pentru a reduce masele care progresează rapid.
• Radioterapia: utilizează radiații direcționate pentru a distruge celulele tumorale când operația nu este sigură.

Care este prognosticul?

Prognosticul este în general bun în privința supraviețuirii, deoarece aceste formațiuni nu produc metastaze în corp. Totuși, boala necesită răbdare și atenție pe termen lung din cauza riscului de recidivă locală.

O echipă multidisciplinară (medic oncolog, chirurg, radiolog) va alege planul potrivit pentru stilul tău de viață. Discută deschis cu specialiștii despre opțiunea supravegherii înainte de a lua o decizie chirurgicală.

Când să mergi la medic

Dacă simți o umflătură fermă la nivelul abdomenului, cu sau fără durere, fă-ți o programare la medicul de familie. Acesta te va examina și îți va elibera un bilet de trimitere către un medic chirurg sau oncolog pentru investigații detaliate (ecografie sau RMN).

Sună imediat la numărul de urgență 112 sau mergi la cea mai apropiată unitate de primiri urgențe (UPU) dacă apar dureri abdominale atroce, vărsături frecvente, abdomen dureros la cea mai mică atingere ori dacă nu mai poți elimina deloc gaze și scaun.