Tumorile desmoide abdominale: ce sunt, cum se manifestă și cum se tratează

O tumoare este o masă de țesut care se formează atunci când celulele din corp se înmulțesc mai repede decât în mod normal. Când auzim cuvântul „tumoare”, ne gândim adesea la cancer. Totuși, nu toate tumorile sunt maligne (canceroase).

Tumoarea desmoidă este o tumoare benignă (necanceroasă) care se dezvoltă din țesutul conjunctiv. Aceste formațiuni pot apărea în multe zone ale corpului, inclusiv la nivelul peretelui abdominal.

Află în continuare ce sunt aceste tumori, ce simptome pot cauza și care sunt opțiunile de tratament disponibile.

Ce este o tumoare desmoidă abdominală?

Tumoarea desmoidă este o formațiune benignă care își are originea în țesutul conjunctiv. Acest tip de țesut are rolul de a susține organele interne la locul lor și de a oferi sprijin mușchilor, oaselor și ligamentelor.

Spre deosebire de un sarcom al țesuturilor moi, aceste formațiuni nu produc metastaze la distanță, deși pot invada agresiv structurile adiacente.

Tumorile desmoide nu metastazează, ceea ce înseamnă că nu se pot răspândi în alte părți ale corpului. Cu toate acestea, ele se pot extinde în țesuturile vecine. Acest lucru poate duce la complicații serioase și le poate face mai dificil de îndepărtat prin intervenție chirurgicală.

Există trei tipuri principale de tumori desmoide, clasificate în funcție de locul în care se dezvoltă:

1. Tumoare abdominală: se formează în peretele abdominal (țesuturile care acoperă și protejează cavitatea în care se află organele interne).
2. Tumoare intraabdominală: se dezvoltă în țesutul care leagă și susține organele din interiorul abdomenului.
3. Tumoare extraabdominală: apare în țesutul conjunctiv din alte zone ale corpului, cum ar fi umerii, brațele sau coapsele.

În general, tumorile desmoide sunt foarte rare — afectează doar 2 până la 4 persoane dintr-un milion și reprezintă aproximativ 0,03% din totalul tumorilor. Se estimează că între 37% și 50% dintre acestea apar în zona abdomenului.

Ce simptome provoacă o tumoare desmoidă abdominală?

Simptomele pot varia de la o persoană la alta, în funcție de mai mulți factori:

• dimensiunea tumorii
• localizarea exactă
• ritmul în care crește

Dacă ai o tumoare desmoidă abdominală, este posibil să observi o umflătură sau un nodul în zona abdomenului. La atingere, această formațiune este de obicei fermă și poate fi la început complet nedureroasă.

Pe măsură ce crește, tumoarea poate începe să apese pe țesuturile din jur, cum ar fi mușchii sau nervii. În acest stadiu, poate deveni foarte dureroasă, afectându-ți somnul și activitățile de zi cu zi.

Alte simptome apar de regulă din cauza complicațiilor pe care tumoarea le poate provoca.

Ce complicații pot apărea?

Complicațiile apar atunci când tumoarea crește și începe să comprime sau să blocheze organele din apropiere.

Ocluzia intestinală

Ocluzia intestinală (blocajul tranzitului intestinal) este o complicație frecventă și reprezintă o urgență medicală. Când se produce un astfel de blocaj, pot apărea simptome precum:

• dureri abdominale severe sau crampe puternice
• balonare pronunțată și umflarea abdomenului
• greață și vărsături
• constipație severă
• imposibilitatea de a elimina gaze sau scaun

Mergi de urgență la medic sau sună la 112 dacă prezinți aceste simptome.

Obstrucția ureterală

O altă complicație posibilă este blocarea ureterelor — canalele care transportă urina de la rinichi către vezica urinară. Acest blocaj poate afecta funcția rinichilor și provoacă simptome precum:

• dificultăți la urinare
• jet urinar slab sau întrerupt
• nevoia de a urina des, în special noaptea
• scăderea cantității de urină eliminată
• prezența sângelui în urină

Nu amâna vizita la medic dacă observi aceste manifestări.

Care sunt cauzele apariției tumorilor desmoide?

Tumorile desmoide pornesc de la fibroblaste — celule ale țesutului conjunctiv care au un rol important în vindecarea rănilor.

Asemănător cu alte proliferări benigne ale țesutului conjunctiv, cum sunt diversele tipuri de fibroame, nivelurile ridicate de hormoni pot stimula creșterea acestor formațiuni.

Nu se știe cu exactitate de ce aceste celule încep să se dividă necontrolat, însă factorii genetici joacă un rol major.

Aproximativ 85% dintre tumorile desmoide prezintă o mutație la nivelul genei CTNNB1, responsabilă de producerea unei proteine care controlează creșterea celulară.

De asemenea, aceste tumori apar mai frecvent la persoanele diagnosticate cu polipoză adenomatoasă familială (PAF), o boală genetică asociată cu un risc crescut de cancer colorectal.

Alți factori de risc includ:

• sexul feminin (femeile sunt mai frecvent afectate)
• vârsta tânără (cele mai multe cazuri apar între 30 și 40 de ani)
• sarcina
• nivelurile ridicate de estrogen
• traumatismele sau intervențiile chirurgicale anterioare în zona abdomenului

Cum se diagnostichează?

Unele persoane nu au niciun simptom, motiv pentru care tumoarea poate fi descoperită întâmplător, în timpul unor investigații de rutină pentru alte afecțiuni digestive sau abdominale.

Dacă prezinți simptome, medicul va începe prin a-ți evalua istoricul medical și va efectua un examen fizic (palparea abdomenului). Te va întreba când au apărut primele semne și dacă există factori care le agravează sau le ameliorează.

Pentru a stabili localizarea exactă și dimensiunea tumorii, medicul va recomanda investigații imagistice:

• ecografie abdominală
• tomografie computerizată (CT)
• imagistică prin rezonanță magnetică (RMN)

Pentru a confirma diagnosticul cu certitudine și a exclude alte afecțiuni, este necesară o biopsie. Aceasta presupune prelevarea unei mici mostre de țesut din tumoare, care este analizată la microscop în laborator.

Cum se tratează o tumoare desmoidă abdominală?

Dacă tumoarea nu îți provoacă simptome și nu crește, medicul poate recomanda o abordare de tipul „așteptare vigilentă”, prin care starea ta este monitorizată periodic prin controale și analize. Există cazuri în care aceste formațiuni se micșorează de la sine.

Tratamentul activ devine necesar atunci când tumoarea provoacă dureri, crește constant sau pune în pericol organele vecine.

Intervenția chirurgicală

Operația este adesea prima opțiune luată în calcul. Scopul este îndepărtarea pe cât posibil a întregii formațiuni, în condiții de siguranță. După extirparea tumorii, poate fi necesară reconstrucția peretelui abdominal, cel mai adesea cu ajutorul unei plase chirurgicale.

Alte opțiuni de tratament

Când operația nu este o soluție sigură sau potrivită, medicii pot apela la tratamente medicamentoase sau nechirurgicale:

• Chimioterapia: medicamentele chimioterapice distrug celulele care se înmulțesc rapid și pot ajuta la micșorarea tumorii.
• Terapia țintită: blochează proteinele specifice de care tumoarea are nevoie pentru a se dezvolta (de exemplu, substanțe active precum pazopanib sau sorafenib).
• Radioterapia: folosește radiații de mare energie pentru a distruge celulele tumorale. Poate fi folosită și după o operație, pentru a elimina eventualele celule rămase (terapie adjuvantă).
• Terapia hormonală: deoarece evoluția acestor tumori poate fi legată de hormoni (în special de estrogen), medicamente precum tamoxifenul pot fi eficiente.
• Antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS): anumite medicamente antiinflamatoare (cum ar fi sulindac sau meloxicam) pot bloca mecanismele implicate în creșterea tumorii.

Care este prognosticul?

Evoluția unei tumori desmoide variază considerabil de la un caz la altul. Prognosticul depinde de:

• dimensiunea tumorii
• ritmul de creștere
• localizarea precisă în abdomen
• posibilitatea de a fi extirpată complet prin operație

Medicii subliniază că aceste tumori nu pun de obicei viața în pericol direct, însă pot genera complicații severe (cum ar fi ocluzia intestinală). Din acest motiv, este esențial să fii monitorizat îndeaproape de o echipă medicală.

În unele situații, tumorile rămân stabile perioade îndelungate sau chiar se retrag. În altele, este nevoie de intervenție rapidă. Este bine de știut că operația nu garantează întotdeauna că problema este rezolvată definitiv, deoarece tumoarea poate recidiva în același loc. În funcție de particularitățile cazului tău, medicul îți poate recomanda tratamente alternative.

Medicul specialist este cel mai în măsură să îți explice pașii următori și la ce să te aștepți. Nu ezita să îi adresezi toate întrebările care te preocupă.

De reținut

Tumorile desmoide abdominale sunt formațiuni benigne (necanceroase) care se dezvoltă din țesutul conjunctiv. Chiar dacă nu se răspândesc în alte zone ale corpului, ele pot invada țesuturile învecinate și pot crea complicații medicale serioase.

Dacă observi o umflătură neobișnuită în zona abdomenului, mai ales dacă este însoțită de disconfort sau durere, mergi fără întârziere la medic pentru un consult de specialitate.