Necroza avasculară în siclemie: cauze, semne și tratament

Pe scurt: Necroza avasculară este moartea țesutului osos cauzată de lipsa sângelui. În siclemie (anemia cu celule în formă de seceră), globulele roșii blochează vasele mici și opresc hrănirea osului, mai ales la nivelul șoldului. Descoperită la timp prin RMN, boala poate fi încetinită cu tratament de la medicul hematolog și ortoped.

Necroza avasculară (NAV), numită medical și osteonecroză aseptică, apare atunci când fluxul de sânge către os este întrerupt. Fără oxigen și nutrienți, celulele osoase mor, ceea ce provoacă dureri articulare intense și dificultăți de mișcare, în special la șolduri și umeri.

Această problemă este o complicație frecventă a bolii cu celule seceră (siclemie). Un diagnostic stabilit la timp de medici specialiști ajută la încetinirea evoluției și protejarea articulațiilor.

Ce cauzează necroza avasculară la persoanele cu siclemie?

Lipsa fluxului de sânge către os este cauza principală a acestei complicații.

În siclemie, globulele roșii își pierd forma rotundă și flexibilă. Ele devin rigide, lipicioase și capătă aspect de seceră (semilună).

Aceste hematii anormale se blochează în vasele capilare înguste. Blocajul oprește oxigenul, la fel cum se întâmplă și într-un sindrom toracic acut.

Fără oxigen, țesutul osos moare treptat. În timp, structura internă slăbește, iar osul se poate prăbuși (colaps osos).

Capul femural (partea superioară a osului coapsei, care intră în șold) este cel mai frecvent afectat. Totuși, problema poate apărea și la:

• umeri (capul humeral)
• genunchi
• glezne
• încheieturile mâinilor
• oasele mici ale mâinilor și picioarelor

Ce simptome ar trebui să urmărești?

La început, semnele pot fi ușoare sau confundate cu o criză dureroasă obișnuită de siclemie. Pe măsură ce leziunea avansează, apar semne clare:

• durere articulară profundă, care se accentuează când calci pe picior sau când cari greutăți
• durere persistentă chiar și în repaus sau noaptea, în stadii mai avansate
• rigiditate articulară (încheietura se simte „înțepenită”)
• limitarea mișcărilor (dificultăți la mers, aplecat sau ridicat brațul)
• șchiopătat și umflarea zonei afectate

Pe lângă monitorizarea oaselor, dacă ai siclemie este important să faci controale oftalmologice regulate pentru a preveni o retinopatie cu celule seceră.

La ce vârstă apare osteonecroza la persoanele cu siclemie?

În populația generală, necroza avasculară apare predominant între 30 și 50 de ani. La persoanele cu siclemie, însă, ea poate debuta mult mai devreme.

Siclemia este cea mai frecventă cauză ereditară (genetică) de osteonecroză de cap femural la copii și adolescenți.

Forma clasică de anemie cu celule seceră prezintă un risc deosebit de ridicat de apariție a necrozei la vârste tinere.

Cum se diagnostichează necroza avasculară?

Medicul începe cu un examen fizic și îți va verifica mobilitatea articulației. Prezența bolii de bază este de obicei deja confirmată printr-un test pentru celulele seceră (electroforeza hemoglobinei).

Pentru a evalua osul, medicii recomandă investigații imagistice:

• Radiografia simplă: este prima analiză efectuată, dar în stadiile timpurii osul poate părea complet sănătos pe film.
• RMN (rezonanță magnetică): este cea mai precisă metodă. Poate arăta lipsa de sânge din os încă din primele săptămâni, înainte să apară modificări vizibile pe radiografie.

În România, investigația RMN poate fi decontată prin Casa Națională de Asigurări de Sănătate (CNAS), pe baza biletului de trimitere eliberat de medicul specialist.

Tratamentul necrozei avasculare

Tratamentul depinde de stadiul leziunii și de articulația afectată. Echipa medicală formată din medicul hematolog și cel ortoped va alege abordarea optimă:

• Medicamente: antiinflamatoarele și analgezicele reduc durerea și inflamația. Medicul poate prescrie și tratamente specifice pentru ameliorarea circulației sau protecția densității osoase.
• Protejarea articulației: reducerea încărcării folosind o cârjă sau un baston la indicația ortopedului.
• Kinetoterapie: exerciții ghidate de un kinetoterapeut pentru menținerea flexibilității și tonusului muscular fără uzura articulației.

În situațiile avansate sau dacă durerea nu cedează, medicul ortoped poate recomanda soluții chirurgicale:

• Decompresia centrală: forarea unui canal mic în capul osului pentru a scădea presiunea internă și a stimula revascularizarea.
• Osteotomia: repoziționarea osului pentru a muta greutatea corpului pe o zonă articulară intactă.
• Artroplastia (protezarea): înlocuirea completă a articulației distruse cu o proteză metalică sau ceramică.

În cazurile severe, pentru tratarea cauzei hematologice de bază, medicii pot discuta oportunitatea unui transplant de măduvă osoasă.

Evoluția bolii pe termen lung

Prognosticul depinde de rapiditatea cu care s-a pus diagnosticul. Dacă începi tratamentul înainte de deformarea capului femural, articulația poate fi salvată mult timp.

Fără tratament adecvat, boala duce de regulă la colapsul osului și artroză secundară severă. Când mobilitatea este serios limitată, merită să te consulți cu medicul de familie despre criteriile pentru anemia falciformă și încadrarea în grad de dizabilitate.

Întrebări frecvente

Cât de frecventă este osteonecroza în siclemie?

Riscul crește pe măsură ce înaintezi în vârstă. Un studiu de referință din 1991 a arătat că până la 50% dintre pacienții cu siclemie pot dezvolta necroză avasculară a capului femural până la vârsta de 35 de ani.

Cercetările recente arată că aproximativ 22% dintre persoanele cu această boală hematologică dezvoltă necroză de femur, cu o vârstă medie la diagnostic de 27 de ani.

Care sunt stadiile osteonecrozei?

Medicii clasifică de obicei osteonecroza în patru stadii:

• Stadiul 1: debut silențios; radiografia este normală, dar modificările se văd la RMN.
• Stadiul 2: apar leziuni vizibile pe radiografie, însă forma capului osos rămâne încă rotundă.
• Stadiul 3: osul începe să se taseze (apare colapsul subcondral sau fractura osului de sub cartilaj).
• Stadiul 4: articulația este grav deformată și apare osteoartrita secundară (cartilajul este complet distrus).

Cât de repede progresează boala?

Viteza de distrugere a osului diferă de la un pacient la altul. La unele persoane osul poate ceda în câteva luni, în timp ce la altele procesul durează câțiva ani.

Este necroza avasculară o urgență?

Nu este o urgență imediată de viață, dar necesită programare fără întârziere la medic pentru a împiedica prăbușirea osului.

Când să mergi la medic

Dacă tu sau copilul tău aveți siclemie și simțiți o durere nouă de șold, genunchi sau umăr, nu amânați vizita medicală. Primul pas este să mergi la medicul de familie pentru un bilet de trimitere către un medic hematolog și un medic ortoped.

Când este o urgență: Sună la 112 sau mergi direct la camera de gardă (UPU) dacă durerea este bruscă și insuportabilă, dacă apare febră mare asociată durerii articulare ori dacă apar dificultăți de respirație sau dureri în piept.