Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin): tratament și perspective

Limfomul Hodgkin, cunoscut și sub denumirea de boala Hodgkin, este un tip de limfom. Limfomul este un grup de cancere ale sângelui care încep în sistemul limfatic. Acest sistem este alcătuit dintr-o rețea de organe, ganglioni și vase care acoperă întregul corp.

În mod normal, sistemul limfatic ajută sistemul imunitar să elimine deșeurile și să lupte împotriva infecțiilor. Globulele albe din sistemul limfatic, numite limfocite, protejează organismul împotriva germenilor și infecțiilor.

Limfomul Hodgkin își are originea în aceste limfocite. Mai exact, tinde să se dezvolte într-un tip de celule numite limfocite B, care produc proteine numite anticorpi. Aceștia se atașează de invadatori străini și semnalează sistemului imunitar să-i distrugă.

La persoanele cu limfom Hodgkin, aceste limfocite cresc anormal și înlocuiesc globulele albe sănătoase. Pe măsură ce boala progresează, devine din ce în ce mai greu pentru organism să lupte împotriva infecțiilor.

Continuați să citiți pentru a afla mai multe despre limfomul Hodgkin, inclusiv despre tipurile, simptomele, cauzele și opțiunile de tratament disponibile.

Despre sistemul limfatic

Sistemul limfatic acoperă majoritatea corpului și include ganglioni limfatici, vase limfatice și diverse organe. Iată o prezentare generală a acestor structuri:

• Fluid limfatic. Cunoscut și sub denumirea de limfă, acest fluid constă în lichidul suplimentar care se scurge din celule, vasele de sânge și țesuturi, precum și alte substanțe precum grăsimi, proteine, celule deteriorate, minerale, viruși, bacterii și alți germeni. Limfa transportă și limfocitele. Există două tipuri principale de limfocite: limfocite B și limfocite T. Acestea lucrează împreună pentru a combate infecțiile.
• Ganglioni limfatici. Aceste structuri în formă de boabe conțin globule albe și alte celule imunitare. Aveți sute de ganglioni limfatici în corp, în special în abdomen, piept, inghinal și sub brațe.
• Vase limfatice. Aceste vase asemănătoare venelor conectează ganglionii limfatici. Ele ajută la transportul limfei și al limfocitelor în întregul corp.
• Splină. Situată pe partea stângă a corpului, lângă stomac, splina depozitează celulele sanguine, filtrează celulele deteriorate și menține echilibrul corect al lichidelor. De asemenea, produce limfocite.
• Amigdale și adenoizi. Amigdalele sunt colecții de țesut limfatic în gât care protejează împotriva invadatorilor străini. Adenoizii sunt mase de țesut limfatic situate lângă pasajul nazal.
• Timus. Timusul este un organ situat în piept, care joacă un rol important în dezvoltarea limfocitelor T.
• Măduva osoasă. Este țesutul spongios din interiorul oaselor unde se produc celulele sanguine.
• Plăcile Peyer. Se găsesc în membrana mucoasă care căptușește intestinul subțire și ajută la distrugerea bacteriilor din intestin.

Conform American Cancer Society, limfomul Hodgkin se dezvoltă de obicei în limfocitele B din partea superioară a corpului, cel mai frecvent în piept, gât sau sub brațe. De obicei, se răspândește la alți ganglioni limfatici prin vasele limfatice.

În stadiile avansate, limfomul Hodgkin poate ajunge în fluxul sanguin și se poate răspândi la alte organe, cum ar fi măduva osoasă, plămânii sau ficatul.

Tipuri de limfom Hodgkin

Limfomul Hodgkin reprezintă aproximativ 10% din cazurile de limfom. Celelalte 90% sunt clasificate drept limfom non-Hodgkin.

Prezența celulelor Reed-Sternberg, celule mari care pot conține mai mult de un nucleu, este caracteristica definitorie a limfomului Hodgkin în comparație cu limfomul non-Hodgkin.

Limfomul Hodgkin este împărțit în limfom Hodgkin clasic și limfom Hodgkin nodular predominant limfocitar (NLPHL).

Clasificarea depinde de tipurile de celule implicate și de comportamentul acestora. Medicii pot identifica tipul de limfom Hodgkin examinând un eșantion de țesut limfatic mărit la microscop.

Limfom Hodgkin clasic

Aproximativ 95% din cazurile de limfom Hodgkin sunt de tip clasic. Ganglionii limfatici ai persoanelor cu acest tip conțin un număr mic de celule Reed-Sternberg înconjurate de celule imunitare care par normale.

Acest tip de limfom este împărțit în patru subtipuri principale:

• Limfom Hodgkin cu scleroză nodulară. Acest tip apare de obicei în ganglionii limfatici din zona pieptului sau gâtului. Deși poate afecta pe oricine, este mai frecvent la adolescenți și tineri, reprezentând aproximativ 70% din cazurile de limfom Hodgkin clasic.
• Limfom Hodgkin cu celularitate mixtă. Este al doilea cel mai frecvent tip de limfom Hodgkin clasic. Apare mai ales la persoanele cu HIV și se dezvoltă de obicei în ganglionii limfatici din partea superioară a corpului.
• Limfom Hodgkin clasic bogat în limfocite. Acest tip este mai rar, reprezentând aproximativ 5% din cazuri. Este de obicei diagnosticat într-un stadiu timpuriu și este mai frecvent la bărbați decât la femei.
• Limfom Hodgkin clasic sărac în limfocite. Este cel mai rar tip și se găsește cel mai des în ganglionii limfatici din abdomen, splină, ficat și măduva osoasă. Apare în principal la adulții în vârstă și la persoanele cu HIV și este de obicei diagnosticat într-un stadiu avansat.

Limfom Hodgkin nodular predominant limfocitar (NLPHL)

Acest tip de limfom Hodgkin crește mai lent și este mai rar decât tipul clasic. Reprezintă aproximativ 5% din cazuri și afectează bărbații de trei ori mai des decât femeile.

Celulele anormale din acest tip sunt numite celule „popcorn” — sunt mari și seamănă cu floricelele de porumb la microscop. Acestea sunt variante ale celulelor Reed-Sternberg observate în limfomul Hodgkin clasic.

NLPHL poate fi tratat diferit față de limfomul Hodgkin clasic.

Care sunt simptomele limfomului Hodgkin?

Cel mai frecvent simptom al limfomului Hodgkin este umflarea ganglionilor limfatici, care poate cauza formarea unui nodul sub piele. Acest nodul, de obicei, nu este dureros și apare frecvent în următoarele zone:

• pe partea laterală a gâtului
• în axilă
• în jurul zonei inghinale

Alte simptome ale limfomului Hodgkin includ:

• transpirații nocturne
• mâncărimi ale pielii
• febră
• oboseală
• pierdere neintenționată în greutate
• tuse persistentă
• dificultăți de respirație
• durere toracică
• durere în ganglionii limfatici după consumul de alcool
• splină mărită

Contactați un specialist în sănătate imediat dacă aveți oricare dintre aceste simptome. Acestea pot fi semne ale altor afecțiuni și este important să primiți un diagnostic corect.

Ce cauzează limfomul Hodgkin?

Cauza exactă a limfomului Hodgkin nu este cunoscută, dar boala apare atunci când modificările în ADN-ul limfocitelor le determină să se reproducă necontrolat. Este necesară mai multă cercetare pentru a înțelege de ce această boală se dezvoltă la unele persoane, dar nu la altele.

Factori care se consideră că contribuie la dezvoltarea limfomului Hodgkin clasic includ:

• genetica
• imunosupresia
• infecția cu virusul Epstein-Barr, care cauzează mononucleoza

Se crede că genetica poate juca un rol și în dezvoltarea NLPHL (limfom Hodgkin nodular predominant limfocitar) din cauza anumitor gene, cum ar fi SGK1, DUSP2 și JUNB.

Există factori de risc?

Factori de risc cunoscuți pentru limfomul Hodgkin includ:

• Vârsta. Majoritatea persoanelor care dezvoltă limfomul Hodgkin au între 20 și 40 de ani sau peste 55 de ani.
• Virusul Epstein-Barr. Infecția cu virusul care cauzează mononucleoza, numită și „mono”, poate crește riscul de a dezvolta limfomul Hodgkin.
• Sexul masculin. Riscul este mai mare la bărbați decât la femei. La copii, aproximativ 85% din cazuri apar la băieți.
• Istoricul familial. Persoanele cu frați care au limfom Hodgkin au un risc mai mare de a-l dezvolta. Gemenii identici au un risc foarte mare. Totuși, majoritatea persoanelor cu limfom Hodgkin nu au un istoric familial al bolii.
• Sistem imunitar slăbit. Persoanele care au HIV au un risc mai mare de a dezvolta limfomul Hodgkin. Cei care iau medicamente imunosupresoare după transplanturi de organe sunt, de asemenea, la un risc ridicat.

Cum este diagnosticat limfomul Hodgkin?

Pentru a diagnostica limfomul Hodgkin, medicul va efectua un examen fizic și va discuta istoricul medical. De asemenea, medicul va comanda anumite teste pentru a obține un diagnostic precis.

Testele care pot face parte din procesul de diagnostic includ:

• Teste imagistice. Testele imagistice precum radiografiile, scanările PET sau scanările CT pot ajuta medicul să vadă în interiorul corpului pentru a identifica ganglionii limfatici măriți și pentru a determina stadiul bolii.
• Biopsia ganglionilor limfatici. Biopsia implică prelevarea unei mostre de țesut limfatic pentru a verifica prezența celulelor anormale.
• Teste de sânge. Medicul poate comanda teste de sânge, cum ar fi un hemoleucogramă completă sau un test de sedimentare a eritrocitelor, pentru a măsura nivelurile de globule roșii, globule albe și trombocite. Aceste teste pot ajuta, de asemenea, la înțelegerea stadiului cancerului și a modului în care veți răspunde la tratamente. Medicul poate comanda și teste pentru a măsura nivelurile de lactat dehidrogenază și acid uric din sânge.
• Imunofenotipare. Medicii folosesc teste de laborator pentru a analiza mostrele de biopsie pentru a determina dacă sunt prezente celule de limfom și ce tip sunt acestea.
• Teste pentru funcția pulmonară și cardiacă. Testele pentru funcția pulmonară și o ecocardiogramă pot ajuta la determinarea stării de funcționare a plămânilor și inimii.

• Biopsia măduvei osoase. O biopsie a măduvei osoase implică prelevarea și examinarea măduvei din interiorul oaselor pentru a vedea dacă cancerul s-a răspândit.

Stadiile bolii

După ce a fost pus un diagnostic de limfom Hodgkin, cancerul este atribuit unui stadiu. Stadiul descrie extinderea și severitatea bolii. Acesta va ajuta medicul să determine opțiunile de tratament și prognoza.

Există patru stadii generale ale limfomului Hodgkin:

• Stadiul 1 (stadiu incipient). Cancerul se găsește într-o singură regiune a unui ganglion limfatic sau într-o singură zonă a unui organ.
• Stadiul 2 (boală local avansată). Cancerul se găsește în două regiuni de ganglioni limfatici de pe o parte a diafragmei sau într-o regiune de ganglioni limfatici și un organ apropiat.
• Stadiul 3 (boală avansată). Cancerul se găsește în regiuni de ganglioni limfatici deasupra și dedesubtul diafragmei sau într-o zonă de ganglioni și un organ de pe părți opuse ale diafragmei.
• Stadiul 4 (boală răspândită). Cancerul se găsește în afara ganglionilor limfatici și s-a răspândit în alte părți ale corpului, cum ar fi măduva osoasă, ficatul sau plămânii.

Stadiile sunt adesea atribuite cu litera A sau B, de exemplu, stadiul 3A sau stadiul 3B.

Potrivit American Cancer Society, litera B este adăugată stadiului dacă sunt prezente oricare dintre următoarele simptome:

• pierderea neintenționată a mai mult de 10% din greutatea corporală în ultimele 6 luni
• febră inexplicabilă mai mare de 38°C
• transpirații nocturne care udă așternuturile

Dacă nu aveți niciunul dintre simptomele de mai sus, stadiul dvs. primește litera A.

Cum este tratat limfomul Hodgkin?

Tratamentul pentru limfomul Hodgkin depinde, de obicei, de stadiul bolii. Principalele opțiuni de tratament sunt chimioterapia și radioterapia.

După tratament, medicul va dori să vă monitorizeze în mod regulat. Asigurați-vă că respectați toate programările medicale și urmați cu atenție instrucțiunile medicului.

Radioterapia

Radioterapia folosește raze de energie ridicată pentru a distruge celulele canceroase în zone specifice ale corpului. Radioterapia este, în general, eficientă în distrugerea celulelor canceroase la persoanele cu limfom Hodgkin. Este uneori administrată:

• după chimioterapie pentru limfomul Hodgkin clasic
• singură, în unele cazuri de NLPHL, care tinde să se răspândească mai lent decât limfomul Hodgkin clasic

Medicii tind să utilizeze doza minimă eficientă pentru a minimiza posibilele efecte secundare.

Chimioterapia

Chimioterapia implică utilizarea de medicamente care pot distruge celulele canceroase. Medicamentele chimioterapice pot fi administrate oral sau injectate prin venă, în funcție de medicația specifică.

Regimul de chimioterapie cel mai comun pentru limfomul Hodgkin clasic și NLPHL se numește ABVD. Este un amestec al următoarelor medicamente:

• adriamicină (doxorubicină)
• bleomicină
• vinblastină
• Dacarbazină (DTIC)

Alte terapii medicamentoase

Pe lângă chimioterapie, pot fi utilizate diverse alte terapii medicamentoase, cum ar fi:

• Steroizi. Steroizii sunt uneori adăugați la chimioterapie dacă tratamentul inițial nu a funcționat sau dacă cancerul este avansat.
• Terapie țintită. Medicamentele de terapie țintită atacă celulele canceroase fără a afecta atât de mult celulele sănătoase, comparativ cu medicamentele de chimioterapie. Un medicament din această clasă, numit rituximab, poate fi adăugat la chimioterapie dacă aveți NLPHL.
• Imunoterapie. Medicamentele de imunoterapie cresc capacitatea sistemului imunitar de a viza și distruge celulele canceroase.
• Brentuximab vedotin. Brentuximab vedotin este un medicament nou folosit pentru a trata un tip specific de limfom Hodgkin numit limfom Hodgkin pozitiv pentru CD30.

Transplant de măduvă osoasă

Un transplant de măduvă osoasă, numit și transplant de celule stem, poate fi o opțiune dacă nu răspundeți bine la chimioterapie sau radioterapie. Transplantul de celule stem infuzează celule sănătoase, numite celule stem, în corpul dumneavoastră pentru a înlocui celulele canceroase din măduva osoasă.

Există două tipuri principale de transplanturi de măduvă osoasă:

• Transplant autolog de celule stem. Propriile celule stem sunt colectate înainte de tratament și stocate până după ce primiți chimioterapie sau radioterapie în doză mare. Celulele măduvei osoase sunt apoi reintroduse în corpul dumneavoastră după tratament.
• Transplant alogen de celule stem. Celulele stem de la un donator, de obicei un membru apropiat al familiei, sunt transplantate în corpul dumneavoastră. Transplanturile alogene sunt efectuate de obicei doar atunci când un transplant autolog a eșuat.

Terapii alternative

O serie de terapii alternative vă pot ajuta să gestionați simptomele limfomului, deși acestea nu vor vindeca boala. Ele pot fi incluse împreună cu tratamentul tradițional, dar nu ar trebui să le înlocuiască.

Opțiunile de tratament includ:

• acupunctură
• terapie prin masaj
• naturopatie
• tehnici de relaxare precum yoga, qi gong, tai chi sau meditație

Studiile clinice pentru limfomul Hodgkin

Studiile clinice investighează noi tratamente potențiale pentru limfomul Hodgkin. Dacă aceste tratamente se dovedesc a fi mai eficiente decât tratamentele standard actuale, ele devin noile tratamente standard.

Potrivit Societății de Leucemie și Limfom, studiile clinice explorează în prezent:

• genetica
• anticorpi monoclonali
• inhibitori ai punctelor de control al morții programate
• terapia CAR T-cell
• rolul tomografiei prin emisie de pozitroni/computerizate interimare

Puteți întreba medicul despre studiile clinice din zona dumneavoastră la care ați putea fi eligibil. De asemenea, puteți găsi studii clinice prin baza de date a National Institutes of Health.

Efectele secundare ale tratamentului

Tratamentele pentru limfomul Hodgkin pot avea efecte secundare pe termen lung și pot crește riscul de a dezvolta alte afecțiuni medicale grave. Tratamentele pot crește riscul de:

• alte tipuri de cancer
• infertilitate
• infecții
• probleme tiroidiene
• afectarea plămânilor

Ar trebui să faceți mamografii regulate și teste pentru bolile cardiovasculare, să vă mențineți la zi cu vaccinările și să evitați fumatul.

Este, de asemenea, important să participați la controale regulate cu medicul dumneavoastră. Asigurați-vă că le spuneți despre orice preocupări legate de efectele secundare pe termen lung și întrebați ce puteți face pentru a reduce riscurile.

Sprijin și resurse

Primirea unui diagnostic de cancer sau urmărirea unui membru al familiei trecând prin tratament poate fi extrem de dificilă. Grupurile de sprijin și consilierea pot oferi un loc sigur pentru a discuta preocupările și sentimentele legate de experiența dumneavoastră.

Există multe resurse disponibile pentru a oferi sprijin, sfaturi și îndrumare.

Resurse pentru limfomul Hodgkin

• Ghidul Institutului Național de Cancer pentru găsirea serviciilor de sănătate
• Directorul Societății de Leucemie și Limfom pentru grupuri locale de sprijin
• Chat online al Societății de Leucemie și Limfom
• Linia telefonică 24/7 a Societății Americane de Cancer
• Webinarii pentru pacienți organizate de Rețeaua Națională de Cancer Cuprinzător

Perspectiva pe termen lung pentru boala Hodgkin

Progresele în tratamentul limfomului Hodgkin din ultimele decenii au crescut considerabil rata de supraviețuire. Acesta este acum considerat unul dintre cele mai tratabile tipuri de cancer. Potrivit Societății Americane de Cancer, rata relativă de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 87%.

Următoarele sunt ratele de supraviețuire la 5 ani pentru diferitele stadii ale limfomului Hodgkin:

• Stadiul 1 al limfomului Hodgkin: aproximativ 91%.
• Stadiul 2 al limfomului Hodgkin: aproximativ 94%.
• Stadiul 3 al limfomului Hodgkin: aproximativ 81%.
• Stadiul 4 al limfomului Hodgkin: aproximativ 65%.

Aceste rate pot varia în funcție de stadiul bolii, starea generală de sănătate, vârsta și modul în care cancerul răspunde la tratament.

Concluzie

Limfomul Hodgkin este un tip de cancer de sânge care, de obicei, se dezvoltă în ganglionii limfatici. Acesta determină dezvoltarea anormală a unui tip de globule albe numite limfocite. Dezvoltarea anormală a acestor celule le face să se înmulțească necontrolat și să înlocuiască globulele albe sănătoase.

Cel mai frecvent simptom precoce al limfomului Hodgkin este umflarea ganglionilor limfatici, adesea în jurul gâtului, axilei sau inghinal.

Dacă este detectat devreme, limfomul Hodgkin are, de obicei, o perspectivă bună. Este important să programați o consultație la un profesionist din domeniul sănătății dacă aveți simptome care ar putea indica un limfom. Cu cât boala este descoperită mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele unui rezultat favorabil.