Fibroza retroperitoneală

Ce este fibroza retroperitoneală?

Fibroza retroperitoneală, cunoscută și sub denumirea de boala Ormond, este o afecțiune rară care apare atunci când țesutul fibros în exces se dezvoltă în spațiul din spatele stomacului și intestinului, numit zona retroperitoneală.

Fibroza reprezintă creșterea excesivă a țesutului conjunctiv, care formează o masă ce poate comprima și bloca ureterele, tuburile care transportă urina de la rinichi la vezică. Aceste mase de țesut pot bloca unul sau ambii ureteri. Când urina se acumulează în uretere, substanțele dăunătoare pot crește în sânge, provocând daune la nivelul rinichilor. Boala poate duce la insuficiență renală dacă nu este tratată.

Afecțiunea începe, de obicei, cu inflamația și fibroza aortei abdominale, artera mare care aduce sânge de la inimă către zonele de sub rinichi. Pe măsură ce boala progresează, afectează arterele care transportă sângele către picioare și rinichi, provocând durere, umflături ale picioarelor și o reducere a funcției renale.

Simptomele fibrozei retroperitoneale

Această afecțiune reduce fluxul de sânge de la aortă către partea inferioară a corpului. Inițial, organismul reacționează la scăderea fluxului sanguin. Simptomele care apar în stadiile incipiente ale acestei afecțiuni includ:

• durere surdă în abdomen sau spate, greu de localizat
• durere pe o parte, între abdomenul superior și spate
• durere la nivelul picioarelor
• decolorarea unui picior sau a ambelor picioare
• umflarea unui picior
• durere abdominală intensă, însoțită de sângerare sau hemoragie

Alte simptome pot apărea pe măsură ce boala progresează, dar unele pot apărea în orice stadiu. Acestea includ:

• durere severă în abdomen sau spate
• pierderea poftei de mâncare
• pierdere în greutate
• febră
• greață sau vărsături
• incapacitatea de a urina
• producție redusă de urină
• afectarea mișcării membrelor
• dificultate în gândire clară
• nivel scăzut de globule roșii, numit anemie
• insuficiență renală

Ar trebui să consulți un medic dacă ai o producție redusă de urină însoțită de durere abdominală sau durere în zona inferioară a spatelui, deoarece acestea pot fi simptome ale deteriorării rinichilor.

Cauzele și factorii de risc ai fibrozei retroperitoneale

Conform Organizației Naționale pentru Boli Rare, cauza exactă a acestei afecțiuni este necunoscută în aproximativ două treimi din cazuri.

Vârsta și sexul sunt principalii factori de risc pentru această boală. Potrivit Centrului Național pentru Informații Biotehnologice, fibroza retroperitoneală apare cel mai frecvent între vârstele de 40 și 60 de ani, dar poate apărea la orice vârstă. Afecțiunea este de două ori mai frecventă la bărbați decât la femei.

Afecțiunile specifice asociate cu fibroza retroperitoneală pot include:

• fumatul
• expunerea la azbest
• tuberculoza
• actinomicoza, o infecție bacteriană
• histoplasmoza, o infecție fungică
• traume recente la nivelul abdomenului sau pelvisului
• tumori abdominale sau pelvine

Afecțiunea poate fi, de asemenea, asociată cu:

• intervenții chirurgicale recente la nivelul abdomenului sau pelvisului
• utilizarea tratamentelor pentru cancer care implică radiații externe
• anumite medicamente pentru tratarea migrenelor și hipertensiunii arteriale

Complicații posibile

Complicațiile asociate cu această boală pot varia. Dimensiunea și locația țesutului fibros în exces pot provoca daune în diverse zone deservite de aorta abdominală.

Dacă această afecțiune nu este tratată, pot apărea probleme grave din cauza umflării și blocării ureterelor. Aceasta poate duce la insuficiență renală cronică și blocarea pe termen lung a ureterelor, care poate cauza acumularea urinei și umflarea rinichilor.

Fibroza retroperitoneală netratată poate duce, de asemenea, la întreruperea fluxului de sânge către picioare, ceea ce poate provoca complicații periculoase suplimentare.

Diagnosticarea fibrozei retroperitoneale

Pentru un diagnostic precis, sunt necesare scanări CT sau RMN ale abdomenului.

Teste suplimentare pentru confirmarea diagnosticului includ:

• analize de sânge pentru a evalua funcția renală, anemia și inflamația
• o radiografie a rinichilor și ureterelor, numită pielogramă intravenoasă
• o ecografie a rinichilor
• o biopsie pentru a verifica prezența celulelor canceroase

Tratamentul fibrozei retroperitoneale

Tratamentul variază în funcție de severitatea și localizarea fibrozei. Dacă diagnosticul este pus în stadiile incipiente, medicul poate prescrie medicamente antiinflamatoare, corticosteroizi sau imunosupresoare.

Dacă diagnosticul este stabilit după ce fibroza a blocat unul sau ambii ureteri, medicul va trebui să elimine obstrucția.

Aceasta se realizează prin drenarea urinei cu ajutorul unui stent sau a unui tub de drenaj introdus prin spate și până la rinichi. Un stent poate fi, de asemenea, plasat de la vezică, prin ureter, până la rinichi.

În unele cazuri, poate fi necesară o intervenție chirurgicală. Aceasta poate fi folosită pentru a:

• elibera ureterul afectat de fibroză
• înveli ureterul afectat în țesut adipos din intestine pentru a-l proteja de creșterea fibrozei
• repoziționa ureterul afectat departe de inflamație pentru a preveni reapariția blocajului

Obiectivele tratamentului sunt eliminarea blocajului, repararea ureterului afectat și prevenirea reapariției. Pentru mulți pacienți, tratamentul implică atât medicație, cât și intervenții interne.

Perspectiva pe termen lung pentru fibroza retroperitoneală

Dacă afecțiunea este diagnosticată și tratată într-un stadiu incipient, perspectiva pe termen lung este foarte bună. Când afectarea rinichilor este minimă și intervenția chirurgicală are succes, există o șansă de 90% de succes pe termen lung.

Totuși, în cazurile în care rinichii sunt afectați grav, daunele pot fi permanente, necesitând un transplant de rinichi.

Cum să previi fibroza retroperitoneală

Majoritatea cazurilor nu sunt asociate cu o cauză specifică, așa că prevenția poate să nu fie posibilă.

Cu toate acestea, afecțiunea este asociată cu utilizarea unor medicamente pentru tratarea hipertensiunii arteriale și a unor medicamente pentru migrene, numite ergotamine. Discută cu medicul despre posibilele efecte secundare ale acestor tipuri de medicamente și despre alternativele disponibile.