Sarcom al țesuturilor moi (Rabdomiosarcom)

Ce este sarcomul țesuturilor moi?

Sarcomul este un tip de cancer care se dezvoltă în oase sau țesuturi moi. Țesuturile moi includ:

• vase de sânge
• nervi
• tendoane
• mușchi
• grăsime
• țesut fibros
• straturile inferioare ale pielii (nu stratul exterior)
• căptușeala articulațiilor

Mai multe tipuri de creșteri anormale pot apărea în țesuturile moi. Dacă o creștere este un sarcom, atunci este o tumoare malignă sau cancer. Malign înseamnă că părți ale tumorii pot să se desprindă și să se răspândească în țesuturile înconjurătoare. Aceste celule pot ajunge la ficat, plămâni, creier sau alte organe importante.

Sarcoamele țesuturilor moi sunt relativ rare, mai ales în comparație cu carcinoamele, un alt tip de tumori maligne. Acestea pot pune viața în pericol, mai ales dacă sunt diagnosticate când tumoarea este deja mare sau s-a răspândit în alte țesuturi.

Sarcoamele țesuturilor moi sunt cel mai des găsite în brațe sau picioare, dar pot apărea și în trunchi, organe interne, cap și gât sau în spatele cavității abdominale.

Există multe tipuri de sarcoame ale țesuturilor moi. Un sarcom este categorisit în funcție de țesutul în care s-a dezvoltat:

• Tumorile maligne din grăsime se numesc liposarcoame.
• În mușchii netezi din jurul organelor interne, sarcoamele maligne sunt cunoscute ca leiomiosarcoame.
• Rhabdomiosarcoamele sunt tumori maligne în mușchii scheletici, care sunt localizați în brațe, picioare și alte zone ale corpului. Acest tip de mușchi permite mișcarea.
• Tumorile stromale gastrointestinale (GIST) sunt malignități care încep în tractul gastrointestinal (digestiv).

Deși pot apărea și la adulți, rhabdomiosarcoamele sunt cele mai frecvente sarcoame ale țesuturilor moi la copii și adolescenți.

Alte sarcoame rare ale țesuturilor moi includ:

• neurofibrosarcoame
• schwannome maligne
• sarcoame neurogene
• sarcoame sinoviale
• angiosarcoame
• sarcoame Kaposi
• fibrosarcoame
• mezenchimoame maligne
• sarcoame alveolare ale țesuturilor moi
• sarcoame epitelioide
• sarcoame cu celule clare
• sarcoame pleomorfe nediferențiate
• tumori cu celule fusiforme

Care sunt simptomele unui sarcom al țesuturilor moi?

În stadiile incipiente, un sarcom al țesuturilor moi poate să nu cauzeze simptome. Un nodul sau o masă nedureroasă sub pielea brațului sau piciorului poate fi primul semn. Dacă un sarcom se dezvoltă în stomac, acesta poate fi descoperit doar când devine foarte mare și apasă pe alte structuri. Este posibil să aveți dureri sau dificultăți de respirație din cauza unei tumori care apasă pe plămâni.

Un alt posibil simptom este blocajul intestinal. Acest lucru se poate întâmpla dacă o tumoare a țesuturilor moi crește în stomac. Tumora apasă prea tare pe intestine și împiedică trecerea ușoară a alimentelor. Alte simptome includ sânge în scaun sau vomă ori scaune negre, cu aspect de gudron.

Ce cauzează sarcoamele țesuturilor moi?

De obicei, cauza unui sarcom al țesuturilor moi nu este identificată.

Excepția este sarcomul Kaposi. Sarcomul Kaposi este un cancer al căptușelii vaselor de sânge sau limfatice. Acest cancer provoacă leziuni purpurii sau maronii pe piele. Este cauzat de infecția cu virusul herpetic uman 8 (HHV-8). Apare frecvent la persoanele cu funcție imună redusă, cum ar fi cele infectate cu HIV, dar poate apărea și fără infecție cu HIV.

Cine este expus riscului de a dezvolta un sarcom al țesuturilor moi?

Factori genetici de risc

Anumite mutații genetice moștenite sau dobândite, sau defecte, vă pot face mai predispus să dezvoltați un sarcom al țesuturilor moi:

• Sindromul nevului bazal celular crește riscul de cancer de piele bazocelular, rabdomiosarcom și fibrosarcom.
• Retinoblastomul moștenit cauzează un tip de cancer ocular la copii, dar poate crește și riscul altor sarcoame ale țesuturilor moi.
• Sindromul Li-Fraumeni crește riscul multor tipuri de cancer, adesea din cauza expunerii la radiații.
• Sindromul Gardner duce la cancere în stomac sau intestine.
• Neurofibromatoza poate cauza tumori ale tecii nervoase.
• Scleroza tuberoasă poate duce la rabdomiosarcom.
• Sindromul Werner poate cauza multe probleme de sănătate, inclusiv un risc crescut pentru toate sarcoamele țesuturilor moi.

Expunerea la toxine

Expunerea la anumite toxine, precum dioxina, clorura de vinil, arsenicul și erbicidele care conțin acid fenoxiacetic în doze mari, poate crește riscul de a dezvolta sarcoame ale țesuturilor moi.

Expunerea la radiații

Expunerea la radiații, în special din terapia cu radiații, poate fi un factor de risc. Terapia cu radiații tratează adesea cancere mai comune, cum ar fi cancerul de sân, cancerul de prostată sau limfoamele. Cu toate acestea, această terapie eficientă poate crește riscul de a dezvolta anumite alte forme de cancer, cum ar fi un sarcom al țesuturilor moi.

Cum este diagnosticat sarcomul țesuturilor moi?

Medicii pot diagnostica de obicei sarcomul țesuturilor moi doar când tumora devine suficient de mare pentru a fi observată, deoarece există foarte puține simptome timpurii. Până când cancerul provoacă semne recunoscute, acesta poate fi deja răspândit în alte țesuturi și organe din corp.

Dacă medicul tău suspectează un sarcom al țesuturilor moi, va aduna un istoric familial complet pentru a vedea dacă alți membri ai familiei au avut forme rare de cancer. Este posibil să faci și un examen fizic pentru a verifica starea ta generală de sănătate. Acest lucru poate ajuta la determinarea celor mai bune tratamente pentru tine.

Tehnici de imagistică

Medicul va studia localizarea tumorii folosind scanări imagistice precum radiografii simple sau o tomografie computerizată (CT). Scanarea CT poate implica utilizarea unui colorant injectabil pentru a face tumora mai vizibilă. De asemenea, medicul poate solicita un RMN, o scanare PET sau o ecografie.

Biopsie

În cele din urmă, o biopsie trebuie să confirme diagnosticul. Acest test implică de obicei introducerea unui ac într-o tumoare și prelevarea unui mic eșantion.

În unele cazuri, medicul poate folosi un bisturiu pentru a îndepărta o parte din tumoare, astfel încât să fie mai ușor de examinat. Alteori, mai ales dacă tumora apasă pe un organ important, cum ar fi intestinele sau plămânii, medicul va îndepărta întreaga tumoare și ganglionii limfatici din jur.

Țesutul prelevat din tumoare va fi examinat la microscop pentru a determina dacă tumora este benignă sau malignă. O tumoare benignă nu invadează alte țesuturi, în timp ce o tumoare malignă poate.

Alte teste efectuate pe un eșantion de tumoare dintr-o biopsie includ:

• imunohistochimia, care caută antigene sau locuri pe celulele tumorale unde anumiți anticorpi se pot atașa
• analiza citogenetică, care caută modificări ale cromozomilor în celulele tumorale
• hibridizarea in situ cu fluorescență (FISH), un test pentru identificarea anumitor gene sau bucăți scurte de ADN
• citometria în flux, un test care analizează numărul de celule, starea lor de sănătate și prezența markerilor tumorali pe suprafața celulelor

Stadializarea cancerului

Dacă biopsia confirmă cancerul, medicul va clasifica și stadializa cancerul analizând celulele la microscop și comparându-le cu celulele normale ale acelui tip de țesut. Stadializarea se bazează pe dimensiunea tumorii, gradul tumorii (probabilitatea de a se răspândi, clasificată de la gradul 1 [scăzut] la gradul 3 [înalt]) și dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici sau alte locuri. Următoarele sunt diferitele stadii:

• Stadiul 1A: tumora are 5 cm sau mai puțin, gradul 1, și cancerul nu s-a răspândit la ganglioni limfatici sau alte locuri îndepărtate.
• Stadiul 1B: tumora este mai mare de 5 cm, gradul 1, și cancerul nu s-a răspândit la ganglioni limfatici sau alte locuri îndepărtate.
• Stadiul 2A: tumora are 5 cm sau mai puțin, gradul 2 sau 3, și cancerul nu s-a răspândit la ganglioni limfatici sau alte locuri îndepărtate.
• Stadiul 2B: tumora este mai mare de 5 cm, gradul 2, și cancerul nu s-a răspândit la ganglioni limfatici sau alte locuri îndepărtate.
• Stadiul 3A: tumora este mai mare de 5 cm, gradul 3, și cancerul nu s-a răspândit la ganglioni limfatici sau alte locuri îndepărtate SAU tumora are orice dimensiune, iar cancerul s-a răspândit la ganglioni limfatici apropiați, dar nu și în alte locuri.
• Stadiul 4: tumora are orice dimensiune și orice grad și s-a răspândit la ganglioni limfatici și/sau în alte locuri.

Care sunt tratamentele pentru sarcomul țesuturilor moi?

Sarcoamele țesuturilor moi sunt rare, iar cel mai bine este să căutați tratament într-o clinică sau spital care are experiență cu tipul dumneavoastră de cancer.

Tratamentul depinde de localizarea tumorii și de tipul exact de celulă din care provine tumora (de exemplu, mușchi, nerv sau grăsime). Dacă tumora s-a metastazat sau s-a răspândit în alte țesuturi, acest lucru influențează, de asemenea, tratamentul.

Chirurgia

Tratamentul chirurgical este cea mai comună terapie inițială. Medicul va îndepărta tumora și o parte din țesutul sănătos din jur și va testa dacă au rămas celule tumorale în corp. Dacă tumora s-a răspândit în alte locuri cunoscute, medicul poate îndepărta și acele tumori secundare.

Medicul poate, de asemenea, să îndepărteze ganglionii limfatici din apropiere, care sunt organe mici ale sistemului imunitar. Ganglionii limfatici sunt adesea primele locuri unde celulele tumorale se răspândesc.

În trecut, medicii trebuiau adesea să amputeze un membru afectat de tumori. În prezent, utilizarea tehnicilor chirurgicale avansate, a radioterapiei și a chimioterapiei poate salva de multe ori un membru. Cu toate acestea, tumorile mari care afectează vasele de sânge și nervii majori pot necesita în continuare amputarea membrului.

Riscurile intervenției chirurgicale includ:

• sângerare
• infecție
• afectarea nervilor din apropiere
• reacții la anestezie

• sângerare
• infecție
• deteriorarea nervilor din apropiere
• reacții la anestezie

Chimioterapia

Chimioterapia este utilizată și pentru tratarea unor sarcoame ale țesuturilor moi. Chimioterapia implică utilizarea unor medicamente toxice pentru a distruge celulele care se divid și se multiplică rapid, cum sunt celulele tumorale. Chimioterapia afectează, de asemenea, alte celule care se divid rapid, cum sunt cele din măduva osoasă, mucoasa intestinului sau foliculii de păr. Aceste daune duc la multe efecte secundare. Totuși, dacă celulele canceroase se răspândesc dincolo de tumora inițială, chimioterapia le poate distruge înainte ca ele să înceapă să formeze noi tumori și să afecteze organele vitale.

Chimioterapia nu distruge toate sarcoamele țesuturilor moi. Totuși, anumite regimuri de chimioterapie tratează eficient unul dintre cele mai comune sarcoame, rabdomiosarcomul. Medicamente precum doxorubicina (Adriamycin) și dactinomicina (Cosmegen) pot trata, de asemenea, sarcoamele țesuturilor moi. Există și alte medicamente specifice tipului de țesut în care a început tumora.

Radioterapia

În radioterapie, fascicule de energie înaltă, cum sunt razele X sau razele gamma, deteriorează ADN-ul celulelor. Celulele care se divid rapid, cum sunt celulele tumorale, sunt mult mai susceptibile să moară în urma acestei expuneri decât celulele normale, deși unele celule normale vor fi afectate. Uneori, medicii combină chimioterapia și radioterapia pentru a crește eficiența fiecăreia și a distruge mai multe celule tumorale.

Efectele secundare ale chimioterapiei și radioterapiei includ:

• greață
• vărsături
• scădere în greutate
• căderea părului
• durere nervoasă
• alte efecte secundare specifice fiecărui regim de medicamente

Care sunt complicațiile posibile ale sarcomului țesuturilor moi?

Complicațiile provocate de tumora în sine depind de localizarea și dimensiunea acesteia. Tumora poate apăsa pe structuri importante, cum sunt:

• plămânii
• intestinele
• nervii
• vasele de sânge

Tumora poate invada și deteriora țesuturile din apropiere. Dacă tumora metastazează, adică celulele se desprind și ajung în alte locații precum cele de mai jos, pot apărea tumori noi în aceste organe:

• os
• creier
• ficat
• plămân

În aceste locații, tumorile pot cauza daune extinse și care pun viața în pericol.

Care este prognosticul pe termen lung?

Supraviețuirea pe termen lung în cazul unui sarcom al țesuturilor moi depinde de tipul specific de sarcom. Prognosticul depinde și de cât de avansat este cancerul în momentul diagnosticului.

Un cancer în stadiul 1 va fi probabil mult mai ușor de tratat decât unul în stadiul 4 și are o rată de supraviețuire mai mare. O tumoră mică, care nu s-a răspândit în țesuturile învecinate și care se află într-o locație ușor accesibilă, cum este antebrațul, va fi mai ușor de tratat și îndepărtat complet prin intervenție chirurgicală.

O tumoră mare, înconjurată de multe vase de sânge (ceea ce face intervenția chirurgicală dificilă) și care s-a metastazat la ficat sau plămân este mult mai greu de tratat.

Șansele de recuperare depind de:

• dacă tumora poate fi îndepărtată chirurgical
• vârsta dumneavoastră
• starea de sănătate
• dacă tumora este recurentă sau nouă
• localizarea tumorii
• tipul de celule
• gradul și stadiul tumorii

• dacă tumora poate fi îndepărtată chirurgical
• vârsta dumneavoastră
• starea de sănătate
• dacă tumora este recurentă sau nouă

După diagnosticul inițial și tratament, va trebui să vă vedeți frecvent cu medicul pentru controale, chiar dacă tumora este în remisie, ceea ce înseamnă că nu este detectabilă sau nu crește. Poate fi necesar să faceți radiografii, tomografii (CT) și imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) pentru a verifica dacă tumora a recidivat pe locul inițial sau în alte părți ale corpului dumneavoastră.