Limfomul non-Hodgkin: simptome, cauze și altele

Ce este limfomul non-Hodgkin (NHL)?

Limfomul non-Hodgkin (NHL) este un tip de cancer al sistemului limfatic, care face parte din sistemul imunitar al corpului. Apare atunci când se formează tumori din celulele albe din sânge, numite limfocite.

Multe tipuri de cancer se pot răspândi la nivelul ganglionilor limfatici, dar doar cancerele care încep în țesutul limfatic sunt considerate limfoame.

NHL este mai frecvent decât limfomul Hodgkin.

Principala diferență între limfomul Hodgkin și NHL este prezența unui tip de celulă atipică numită celula Reed-Sternberg. Această celulă este prezentă doar în limfomul Hodgkin. În plus, cele două tipuri de limfom au opțiuni de tratament foarte diferite.

Tipuri de limfom non-Hodgkin

Există multe tipuri de NHL, clasificate în funcție de aspectul celulelor la microscop. Cele mai multe tipuri de NHL sunt categorisite ca limfom cu celule B sau limfom cu celule T.

Societatea Americană de Cancer (ACS) estimează că aproximativ 85% dintre cazurile de NHL în Statele Unite sunt limfoame cu celule B.

Tipurile cele mai frecvente de limfoame cu celule B sunt limfomul difuz cu celule B mari și limfomul folicular. Limfomul difuz cu celule B mari reprezintă aproximativ 1 din 3 cazuri, iar limfomul folicular aproximativ 1 din 5 cazuri.

Tipurile mai rare de limfoame cu celule B includ:

• limfomul Burkitt (cunoscut și sub numele de limfom cu celule mici non-clivate)
• limfomul zonei marginale
• limfomul limfoplasmocitic
• limfomul primar mediastinal cu celule B mari
• limfomul limfocitar mic

ACS estimează că limfoamele cu celule T reprezintă mai puțin de 15% dintre limfoamele din Statele Unite. Celulele natural killer cauzează mai puțin de 1% dintre cazuri.

Limfomul non-Hodgkin la copii versus adulți

Tipurile cele mai frecvente de NHL la copii și adolescenți sunt diferite de cele întâlnite la adulți. La adolescenți, aproape toate limfoamele NHL sunt agresive, ceea ce înseamnă că tind să crească rapid.

Tipurile cele mai comune la copii și adolescenți sunt:

• limfomul anaplastic cu celule mari
• limfomul Burkitt (limfom cu celule mici non-clivate)
• limfomul difuz cu celule B mari
• limfomul limfoblastic

Tipurile cele mai comune la adulți sunt:

• limfomul difuz cu celule B mari
• limfomul folicular

Simptomele limfomului non-Hodgkin

Simptomele NHL pot include:

• durere sau umflare abdominală
• durere în piept
• erupții cutanate sau noduli pe piele
• mâncărime
• pierdere a apetitului
• tuse
• dificultăți de respirație
• ganglioni limfatici umflați
• oboseală
• febră
• transpirații nocturne
• pierdere inexplicabilă în greutate

Termenul „simptome B” se referă la simptome care joacă un rol important în determinarea severității, prognosticului și stadializării NHL și a limfomului Hodgkin. Simptomele B includ:

• febră
• transpirații nocturne abundente
• pierderea a peste 10% din greutatea corporală în 6 luni

Contactează întotdeauna medicul dacă ai simptome persistente care te îngrijorează.

Unde apare limfomul non-Hodgkin

Limfomul afectează sistemul limfatic al corpului, care ajută la combaterea infecțiilor și bolilor. Sistemul limfatic contribuie, de asemenea, la circulația fluidelor în organism.

Limfoamele pot începe oriunde există țesut limfatic. De asemenea, pot afecta pielea.

Principalele zone ale țesutului limfatic includ:

• ganglionii limfatici
• splina

• măduva osoasă
• timus
• amigdalele și adenoidele
• tractul digestiv

Cauzele limfomului non-Hodgkin

Cercetătorii au asociat NHL cu mai mulți factori de risc, dar cauza exactă a acestor tipuri de cancer este încă necunoscută.

NHL este un cancer al sângelui care se dezvoltă și își are originea în sistemul limfatic. Se formează din diferite tipuri de globule albe (limfocite) numite celule B, celule T sau celule natural killer.

• Celule B (limfocite B). Celulele B ajută la protejarea corpului împotriva bacteriilor și virusurilor prin producerea de proteine numite anticorpi.
• Celule T (limfocite T). Celulele T sunt un grup de mai multe tipuri de celule. Unele distrug agenții patogeni sau celulele atipice din corp. Altele stimulează activitatea altor celule ale sistemului imunitar.
• Celule natural killer (NK). Acestea fac parte din aceeași familie cu celulele B și T. Ele controlează și limitează răspândirea mai multor tipuri de tumori și infecții microbiene.

NHL a fost asociat cu modificări ale unor părți din ADN-ul tău numite cromozomi. Când apar modificări cromozomiale — cunoscute sub numele de translocații, mutații sau deleții — corpul începe să producă limfocite neobișnuite. Aceste limfocite atipice continuă să crească și să se dividă, mărind ganglionii limfatici și cauzând tumori canceroase.

Aceste modificări cromozomiale sunt uneori rezultatul unor mutații ADN moștenite de la un părinte sau al unor schimbări genetice dobândite de-a lungul vieții. Schimbările genetice pot apărea din cauza expunerii la radiații, anumite substanțe chimice cancerigene sau infecții.

Schimbările genetice tind să apară mai frecvent pe măsură ce îmbătrânim, ceea ce ar putea explica prevalența limfoamelor la persoanele în vârstă. Totuși, aceste schimbări apar adesea fără un motiv evident.

Factori de risc pentru limfomul non-Hodgkin

Mulți oameni cu NHL nu prezintă factori de risc evidenți. Este, de asemenea, posibil să ai mai mulți factori de risc și să nu dezvolți niciodată NHL.

Unii factori care pot crește riscul de NHL sunt următorii:

• Vârsta înaintată. Majoritatea persoanelor au cel puțin 60 de ani la momentul diagnosticării.
• Genul. Riscul de NHL este mai mare la bărbați decât la femei.
• Istoricul familial. A avea un membru al familiei de gradul întâi (părinte, copil sau frate) cu NHL îți crește riscul de a dezvolta această boală.
• Greutatea corporală mai mare. Un studiu din 2015 sugerează că obezitatea sau excesul de greutate pot crește riscul pentru anumite tipuri de NHL.
• Implanturile mamare. În cazuri rare, unele persoane cu implanturi mamare pot dezvolta un tip de limfom anaplazic cu celule mari în sân.
• Expunerea la anumite substanțe chimice. Ierbicidele și insecticidele pot fi asociate cu un risc mai mare de NHL. Sunt necesare cercetări suplimentare.
• Expunerea la radiații. Supraviețuitorii bombelor atomice și ai accidentelor de la reactoarele nucleare au un risc crescut de a dezvolta NHL și alte tipuri de cancer.
• Afecțiuni care slăbesc sistemul imunitar. Unele boli autoimune, precum artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, boala Sjögren și boala celiacă, au fost asociate cu un risc crescut de NHL. Infecția cu HIV crește, de asemenea, riscul pentru anumite tipuri de NHL, inclusiv limfomul difuz cu celule B mari.

• Infecții care cauzează stimulare imună cronică. Exemple de astfel de infecții includ hepatita C, Chlamydophila psittaci și Helicobacter pylori. Acestea pot crește riscul de limfom prin forțarea sistemului imunitar să fie constant activ.
• Infecții care afectează ADN-ul limfocitelor. Virusul Epstein-Barr și infecția cu Helicobacter pylori sunt două dintre infecțiile care ajută la transformarea limfocitelor în celule canceroase.

Persoanele albe din Statele Unite au o probabilitate mai mare decât afro-americanii și asiaticii americani de a dezvolta NHL.

Diagnosticarea limfomului non-Hodgkin

Medicii folosesc mai multe teste pentru a diagnostica NHL.

Examinările fizice pot fi utilizate pentru a verifica dimensiunea și starea ganglionilor limfatici. De asemenea, acestea pot detecta un ficat sau o splină mărită.

Ganglionii limfatici se umflă de fiecare dată când corpul tău luptă împotriva unei infecții. Medicul poate solicita teste de sânge și urină pentru a determina tipul de infecție cu care se confruntă corpul tău.

Teste imagistice, precum următoarele, pot ajuta medicul să caute tumori și să stabilească stadiul cancerului:

• Radiografie
• Tomografie computerizată (CT)
• Imagistică prin rezonanță magnetică (IRM)
• Tomografie cu emisie de pozitroni (PET)
• Ecografie
• Scintigrafie osoasă

În timpul unei biopsii, medicul poate îndepărta o parte din ganglionul limfatic pentru teste. Aceasta poate identifica definitiv NHL. O biopsie de măduvă osoasă poate ajuta medicul să determine dacă boala s-a răspândit.

Medicii folosesc, de asemenea, teste de sânge pentru a determina cât de avansat este limfomul.

Tratamentul limfomului non-Hodgkin

Tratamentul pentru NHL depinde de vârsta ta, tipul de NHL pe care îl ai și stadiul bolii.

Tratamentul imediat nu este întotdeauna necesar. Medicul poate monitoriza NHL care crește lent și nu cauzează simptome. Tratamentul poate fi amânat până când boala progresează.

Formele mai agresive de NHL pot fi tratate în mai multe moduri.

Unele dintre medicamentele enumerate mai jos au fost inițial formulate pentru tratarea altor afecțiuni. Administrația pentru Alimente și Medicamente (FDA) nu le-a aprobat pe toate pentru tratamentul NHL, dar medicul tău le poate prescrie. Acest lucru este cunoscut sub numele de utilizare off-label a medicamentelor.

Utilizarea off-label înseamnă că un medicament aprobat de FDA pentru un scop este utilizat pentru un alt scop care nu a fost aprobat oficial.

Totuși, un medic poate folosi medicamentul în modul pe care îl consideră cel mai potrivit pentru îngrijirea ta.

Chimioterapia

Chimioterapia distruge celulele canceroase.

Poate fi administrată pe cale orală sau prin injecție. Există mai multe tipuri de medicamente chimioterapice, împărțite în grupuri diferite în funcție de modul în care acționează:

• Agenți alchilanți. Exemple: ciclofosfamidă (Cytoxan), clorambucil (Leukeran), bendamustină (Bendeka, Treanda) și ifosfamidă (Ifex).
• Corticosteroizi. Exemple: prednison (Prednisone Intensol, Rayos) și dexametazonă (Hemady).
• Medicamente pe bază de platină. Aceste medicamente includ cisplatin, carboplatin și oxaliplatin (Eloxatin).
• Analoage purinice. Exemple: fludarabină, pentostatin (Nipent) și cladribină (Mavenclad).
• Antimetaboliți. Exemple: citarabină, gemcitabină (Infugem), metotrexat (Trexall) și pralatrexat (Folotyn).

• Antracicline. Antraciclinele sunt medicamente antibiotice. Acestea includ doxorubicina (Doxil).
• Diverse. Alte medicamente chimioterapice includ vincristina (Marqibo), mitoxantrona, etopozidul și bleomicina.

Chimioterapia poate fi utilizată singură sau în combinație cu alte tratamente. Află mai multe despre diferitele tipuri de medicamente chimioterapice.

Radioterapia

Radioterapia implică utilizarea unor fascicule puternice de energie pentru a distruge celulele canceroase și a elimina tumorile. Radiațiile pot fi utilizate singure sau împreună cu alte tratamente.

Transplantul de celule stem

Un transplant de celule stem permite medicului să utilizeze doze mai mari de chimioterapie. Acest tratament distruge celulele stem, precum și celulele canceroase. Apoi, medicul folosește un transplant pentru a introduce celule sănătoase în corp.

Medicul poate transplanta fie celulele proprii ale pacientului, fie celule de la un donator. Dacă sunt utilizate celulele proprii, acestea trebuie recoltate în prealabil și congelate.

Imunoterapia

Imunoterapia este un tratament care stimulează sistemul imunitar sau folosește versiuni sintetice ale anticorpilor din sistemul imunitar pentru a distruge celulele limfomului sau pentru a încetini creșterea lor. Există mai multe tipuri de tratamente cu anticorpi.

Anticorpii monoclonali sunt proteine care tratează celulele canceroase atacând o țintă specifică. Exemple includ:

• Anticorpi care vizează antigenul CD19. CD19 este o proteină de pe suprafața celulelor B. Exemple: tafasitamab (Monjuvi).
• Anticorpi care vizează antigenul CD20. CD20 este o proteină de pe suprafața celulelor B. Exemple: rituximab (Rituxan), obinutuzumab (Gazyva), ofatumumab (Arzerra) și ibritumomab tiuxetan (Zevalin).
• Anticorpi care vizează antigenul CD30. CD30 este o proteină de pe suprafața celulelor T. Exemple: brentuximab vedotin (Adcetris).
• Anticorpi care vizează antigenul CD52. CD52 este o proteină de pe suprafața celulelor T. Exemple: alemtuzumab (Campath).
• Anticorpi care vizează antigenul CD79b. Exemple: polatuzumab vedotin (Polivy).

Medicamentele imunomodulatoare, cum ar fi talidomida (Thalomid) și lenalidomida (Revlimid), sunt utilizate pentru a trata limfomul prin modificarea anumitor părți ale sistemului imunitar.

Terapia cu receptor de antigen chimeric (CAR) T este un tratament în care celulele T sunt extrase din sângele unei persoane și modificate în laborator pentru a avea receptori specifici pe suprafața lor. Acești receptori se pot atașa de proteinele de pe celulele limfomului canceros, permițând distrugerea acestora.

Terapia țintită cu medicamente

Terapia țintită cu medicamente poate funcționa uneori atunci când medicamentele standard de chimioterapie nu sunt eficiente.

Anticorpii monoclonali sunt un tip de terapie țintită. Alte tipuri includ:

• inhibitori ai proteazomului, cum ar fi bortezomib (Velcade)
• inhibitori ai deacetilazei histonice, cum ar fi belinostat (Beleodaq)
• inhibitori ai kinazei Bruton, cum ar fi ibrutinib (Imbruvica) și acalabrutinib (Calquence)
• inhibitori ai fosfoinozitidei 3-kinazei, cum ar fi idelalisib (Zydelig) și duvelisib (Copiktra)
• inhibitori ai enzimei enhancer of zeste homolog 2, cum ar fi tazemetostat (Tazverik)
• inhibitori ai exportului nuclear, cum ar fi selinexor (Xpovio)

Prevenirea limfomului non-Hodgkin

Nu există o metodă cunoscută pentru a preveni NHL. Este posibil să reduci riscul prin evitarea factorilor de risc cunoscuți, cum ar fi obezitatea și HIV.

• Folosirea metodelor de barieră de fiecare dată când ai activitate sexuală poate reduce șansele de a contracta HIV.
• Evitarea consumului de droguri intravenoase sau utilizarea acelor sterile atunci când injectezi droguri poate reduce riscul de a contracta HIV sau hepatita C.
• Următoarele acțiuni pot ajuta la prevenirea obezității și pot proteja împotriva limfomului:
  • menținerea unei greutăți moderate
  • menținerea unui stil de viață activ fizic
  • adoptarea unei diete nutritive bogate în fructe, legume și cereale integrale, cu consum redus de băuturi zaharate, carne roșie sau procesată și alimente foarte procesate

Totuși, unii factori de risc importanți, cum ar fi vârsta și istoricul familial, sunt fixați și nu pot fi modificați.

Prognoza pentru persoanele cu limfom non-Hodgkin

Ratele de supraviețuire pentru persoanele cu NHL variază. Prognoza ta va depinde de:

• vârsta ta
• starea ta generală de sănătate
• tipul de NHL pe care îl ai
• cât de repede este descoperit NHL
• cum răspunde cancerul la tratament

Persoanele cu cancere care cresc mai lent pot trăi mult timp.

Totuși, uneori, NHL nu este descoperit până în stadii avansate.

Formele agresive de NHL pot fi, de obicei, tratate, dar cancerul descoperit în stadii avansate poate fi dificil de tratat. În aceste cazuri, cancerul poate fi răspândit atât de mult încât obiectivul tratamentului este să prevină creșterea suplimentară a cancerului.

Conectează-te cu un medic dacă ai atât simptome de NHL, cât și factori de risc cunoscuți pentru această afecțiune. Un diagnostic precoce și un tratament medical prompt pot ajuta la îmbunătățirea perspectivei generale.