Agranulocitoza: tipuri, factori de risc și simptome

Ce este agranulocitoza?

Agranulocitoza este o afecțiune rară în care măduva osoasă nu produce suficient un anumit tip de celule albe, cel mai adesea neutrofile. Neutrofilele sunt un tip de celule albe esențiale pentru a combate infecțiile. Ele reprezintă cel mai mare procent de celule albe din corpul tău.

Neutrofilele joacă un rol crucial în sistemul imunitar. De obicei, sunt primele celule imune care ajung la locul unei infecții, consumând și distrugând bacteriile și alți invadatori dăunători.

În agranulocitoză, nivelul scăzut de neutrofile face ca infecțiile minore să se transforme în unele grave. Microbii sau germenii slabi, care de obicei nu cauzează probleme, pot depăși apărarea organismului și ataca corpul.

Care sunt simptomele agranulocitozei?

Agranulocitoza poate fi uneori asimptomatică în absența unei infecții. Simptomele timpurii pot include:

• febră bruscă
• frisoane
• durere în gât
• slăbiciune în membre
• durere la nivelul gurii și gingiilor
• ulcere bucale
• sângerări ale gingiilor

Alte semne și simptome pot include:

• ritm cardiac accelerat
• respirație rapidă
• tensiune arterială scăzută
• abcese cutanate

Care sunt tipurile și cauzele agranulocitozei?

Există două tipuri de agranulocitoză. Primul tip este congenital, ceea ce înseamnă că te naști cu această afecțiune. Al doilea tip este dobândit, fiind cauzat de anumite medicamente sau proceduri medicale.

În ambele forme, numărul de neutrofile este extrem de scăzut. La adulți, nivelurile normale sunt între 1.500 și 8.000 de neutrofile pe microlitru (mcL) de sânge. În agranulocitoză, nivelul este sub 500 pe mcL.

În agranulocitoza dobândită, măduva osoasă fie nu produce neutrofile, fie produce neutrofile care nu ajung să se dezvolte complet. De asemenea, neutrofilele pot muri prea repede. În agranulocitoza congenitală, o anomalie genetică moștenită cauzează această problemă.

Agranulocitoza dobândită poate fi cauzată de:

• anumite medicamente
• expunerea la substanțe chimice, cum ar fi insecticidul DDT
• boli care afectează măduva osoasă, cum ar fi cancerul
• infecții grave
• expunerea la radiații
• boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic
• deficiențe nutriționale, inclusiv niveluri scăzute de vitamina B-12 și acid folic
• chimioterapie

Un studiu din 1996 a constatat că aproximativ 70% din cazurile de agranulocitoză dobândită sunt legate de medicamente. Medicamentele care pot cauza agranulocitoză includ:

• medicamente antitiroidiene, cum ar fi carbimazolul și metimazolul (Tapazole)
• medicamente antiinflamatoare, cum ar fi sulfasalazina (Azulfidine), dipirona (Metamizol) și antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS)
• antipsihotice, cum ar fi clozapina (Clozaril)
• antimalarice, cum ar fi chinina

Care sunt factorii de risc pentru agranulocitoză?

Femeile sunt mai predispuse la agranulocitoză decât bărbații. Aceasta poate apărea la orice vârstă. Totuși, formele moștenite ale afecțiunii sunt mai frecvente la copii, care, din păcate, nu supraviețuiesc de obicei până la vârsta adultă. Agranulocitoza dobândită apare cel mai frecvent la adulții mai în vârstă.

Cum este diagnosticată agranulocitoza?

Medicul tău va lua probabil un istoric medical detaliat. Acesta include întrebări despre tratamentele medicamentoase recente sau boli. Sunt necesare probe de sânge și urină pentru a verifica existența unei infecții și pentru a efectua un test cunoscut sub numele de numărătoare de globule albe. Dacă medicul suspectează o problemă la nivelul măduvei osoase, poate preleva o probă de măduvă.

Testarea genetică este necesară pentru a verifica o formă ereditară de agranulocitoză. De asemenea, este posibil să fie nevoie să te testezi pentru tulburări autoimune.

Opțiuni de tratament pentru agranulocitoză

Dacă agranulocitoza este cauzată de o boală de bază, acea afecțiune va fi tratată mai întâi.

Dacă un medicament necesar pentru o altă afecțiune cauzează agranulocitoza, medicul îți poate prescrie un tratament substitutiv. Dacă iei mai multe medicamente, este posibil să fie nevoie să le oprești pe toate pentru a identifica medicamentul care cauzează problema. Medicul îți va prescrie probabil antibiotice sau medicamente antifungice pentru a trata orice infecție.

Un tratament numit factor de stimulare a coloniilor poate fi utilizat pentru anumite persoane, cum ar fi cele care au agranulocitoză dobândită din cauza chimioterapiei. Acest tratament încurajează măduva osoasă să producă mai multe neutrofile și poate fi utilizat împreună cu ciclurile de chimioterapie.

Deși nu este utilizată pe scară largă, o transfuzie de neutrofile poate fi cel mai bun tratament temporar pentru unii oameni.

Care este perspectiva pe termen lung pentru agranulocitoză?

Deoarece agranulocitoza te face vulnerabil la infecții, aceasta poate fi foarte periculoasă dacă nu este tratată. Una dintre complicațiile agranulocitozei este sepsisul. Sepsisul este o infecție a sângelui. Fără tratament, sepsisul poate fi fatal.

Cu un tratament la timp, perspectiva pentru agranulocitoză este mai bună. În multe cazuri, afecțiunea poate fi gestionată. Persoanele care dezvoltă agranulocitoză după o infecție virală pot chiar constata că afecțiunea se rezolvă de la sine.

Există o modalitate de a preveni agranulocitoza?

Singura modalitate de a preveni agranulocitoza este să eviți medicamentele care o pot cauza. Dacă trebuie să iei un medicament cunoscut că declanșează această afecțiune, va trebui să faci teste de sânge regulate pentru a verifica nivelurile de neutrofile. Medicul îți poate recomanda să oprești administrarea medicamentului dacă ai un număr scăzut de neutrofile.