Agranulocitoza: cauze, simptome și opțiuni de tratament

Ce este agranulocitoza?

Agranulocitoza este o afecțiune rară și gravă în care măduva osoasă nu mai produce suficiente globule albe de un anumit tip, cel mai adesea neutrofile. Neutrofilele sunt celule albe din sânge esențiale pentru apărarea organismului împotriva infecțiilor, reprezentând cea mai mare parte a sistemului tău imunitar celular.

Neutrofilele acționează ca o primă linie de apărare: ele sunt primele celule care ajung la locul unei infecții pentru a distruge bacteriile și alți microbi periculoși.

În agranulocitoză, numărul extrem de scăzut de neutrofile face ca organismul să fie vulnerabil. Chiar și o infecție minoră poate deveni rapid severă, iar microbi inofensivi în mod normal pot copleși mecanismele de apărare ale corpului.

Care sunt simptomele agranulocitozei?

Dacă nu există o infecție activă, agranulocitoza poate să nu provoace simptome evidente la început. Totuși, primele semne care apar sunt de obicei legate de apariția unei infecții și pot include:

• febră apărută brusc
• frisoane
• dureri în gât
• stare accentuată de slăbiciune și oboseală în brațe și picioare
• dureri la nivelul gurii și al gingiilor
• afte sau ulcerații bucale
• gingii care sângerează ușor

Alte semne și manifestări pot include:

• puls accelerat (tahicardie)
• respirație rapidă și superficială
• tensiune arterială scăzută (hipotensiune)
• abcese sau infecții dureroase la nivelul pielii

Tipuri și cauze

Agranulocitoza poate fi clasificată în două tipuri principale: congenitală (prezentă de la naștere) și dobândită (care se dezvoltă pe parcursul vieții, cel mai des ca reacție la anumite medicamente sau proceduri medicale).

În ambele forme, numărul de neutrofile scade la un nivel periculos. La un adult sănătos, valorile normale sunt cuprinse între 1.500 și 8.000 de neutrofile pe microlitru (mcL) de sânge. În cazul agranulocitozei, acest nivel scade sub 500 de celule pe microlitru.

În forma dobândită, anumiți factori determină măduva osoasă să oprească producția de neutrofile, să producă celule care nu se dezvoltă complet sau să distrugă neutrofilele mature prea repede. În forma congenitală, cauza este o anomalie genetică moștenită.

Agranulocitoza dobândită poate fi provocată de:

• anumite tratamente medicamentoase
• expunerea la substanțe chimice toxice (cum ar fi unele insecticide)
• boli ale măduvei osoase, inclusiv cancere de sânge
• infecții severe
• expunerea la radiații
• boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic
• deficiențe nutriționale severe, în special lipsa de vitamina B12 sau acid folic
• chimioterapie

Studiile arată că aproximativ 70% din cazurile de agranulocitoză dobândită sunt declanșate de medicamente. Printre acestea se numără:

• medicamente antitiroidiene (cum sunt carbimazolul sau tiamazolul)
• antiinflamatoare (cum sunt sulfasalazina, metamizolul sodic sau unele antiinflamatoare nesteroidiene)
• antipsihotice (cum este clozapina)
• antimalarice (cum este chinina)

Factori de risc

Agranulocitoza apare mai frecvent la femei decât la bărbați și se poate dezvolta la orice vârstă. Formele congenitale (genetice) sunt diagnosticate în copilărie, în timp ce forma dobândită este mai des întâlnită la adulții în vârstă, parțial din cauza numărului mai mare de tratamente medicamentoase urmate.

Cum se diagnostichează agranulocitoza?

Medicul va începe prin a-ți evalua istoricul medical complet, acordând o atenție deosebită tratamentelor pe care le urmezi sau bolilor recente. Pentru stabilirea diagnosticului sunt necesare:

• Analize de sânge: o hemoleucogramă completă este esențială pentru a număra globulele albe și neutrofilele.
• Analize de urină și culturi microbiologice: pentru a identifica sursa oricărei infecții prezente.
• Puncție sau biopsie de măduvă osoasă: dacă există suspiciunea că măduva nu funcționează corect.
• Teste genetice sau imunologice: pentru a confirma o formă ereditară sau o boală autoimună asociată.

Opțiuni de tratament

Dacă agranulocitoza este cauzată de o altă afecțiune medicală, tratarea acelei boli este primul pas.

Dacă problema a fost declanșată de un medicament, medicul îți va opri administrarea acestuia sau îți va recomanda o alternativă mai sigură. Dacă iei mai multe medicamente, poate fi necesară întreruperea temporară a mai multora dintre ele până la identificarea cauzei. Pentru a preveni sau trata infecțiile, medicul îți va prescrie de urgență antibiotice sau antifungice.

Alte opțiuni terapeutice includ:

• Factori de stimulare a coloniilor granulocitare: medicamente injectabile care ajută măduva osoasă să producă mai rapid neutrofile noi, utilizate frecvent la persoanele care fac chimioterapie.
• Transfuzii de neutrofile: o procedură utilizată rar, doar ca soluție temporară în cazurile extrem de grave care nu răspund la alte tratamente.

Evoluție și prognostic

Deoarece organismul își pierde capacitatea de a lupta cu bacteriile, agranulocitoza netratată este extrem de periculoasă. Principala complicație este sepsisul (o infecție generalizată în tot corpul, cu evoluție rapidă), care poate pune viața în pericol.

Cu toate acestea, dacă este diagnosticată și tratată la timp, prognosticul este în general favorabil. În multe situații, numărul de globule albe revine la normal odată ce medicamentul declanșator este oprit, iar dacă afecțiunea a apărut după o infecție virală, organismul se poate reface complet de la sine.

Poate fi prevenită agranulocitoza?

Cea mai eficientă metodă de prevenire constă în evitarea administrării fără supraveghere medicală a medicamentelor cu risc cunoscut. Dacă urmezi un tratament pe termen lung care poate afecta neutrofilele, medicul îți va recomanda analize periodice de sânge pentru a monitoriza hemoleucograma și a interveni din timp dacă valorile încep să scadă.