Sindromul toracic acut: simptome, cauze și tratament

sindromul toracic acut este o complicație gravă a bolii cu celule seceră. Se manifestă prin simptome precum durere în piept, tuse sau febră și poate deveni periculoasă dacă nu este tratată prompt.

Boala cu celule seceră este un grup de afecțiuni genetice care determină formarea unor globule roșii anormale, în formă de seceră. Aceste celule devin lipicioase și nu circulă corect prin vasele de sânge.

sindromul toracic acut apare atunci când forma anormală a acestor celule blochează vasele mici de sânge din plămâni. Este mai frecventă la copiii mici, dar poate afecta persoane de toate vârstele.

Citiți mai departe pentru a afla mai multe despre cauzele, simptomele și opțiunile de tratament pentru sindromul toracic acut.

Cauzele și factorii de risc ai sindromului toracic acut

sindromul toracic acut apare atunci când globulele roșii în formă de seceră blochează vasele mici de sânge din plămâni. Această obstrucție reduce cantitatea de oxigen care circulă în organism și poate afecta multiple organe.

Cauza exactă a majorității cazurilor nu este clară, dar la adulți se crede că se dezvoltă din cauza embolilor de grăsime sau măduvă osoasă. Embolii sunt substanțe care circulă prin sânge și pot bloca un vas de sânge. Aproximativ 40% dintre cazurile care apar la copii sunt cauzate de infecții.

Factori de risc și declanșatori ai sindromului toracic acut

Boala cu celule seceră este mai frecventă la anumite grupuri rasiale, cum ar fi:

Creșterea densității sângelui asociată cu un sindrom de hipervâscozitate poate favoriza blocajele vasculare la nivel pulmonar.

• Americanii de origine africană, care au o șansă de 1 din 12 de a fi purtători ai genei celulei seceră
• Americanii hispanici din America Centrală sau de Sud
• Persoanele de origine:
  • Orientul Mijlociu
  • Asia
  • India
  • Mediterraneană

Sindromul toracic acut apare cel mai frecvent între vârstele de 2 și 4 ani. Nu există o cauză unică, dar de obicei se declanșează când organismul este sub stres din cauza unei boli sau a deshidratării. Factorii declanșatori pot include:

• Alte afecțiuni medicale, precum:
  • Embolie pulmonară
  • Pneumonie
  • COVID-19
• Criza vaso-ocluzivă, care provoacă dureri extreme și bruște
• Niveluri scăzute de oxigen
• Niveluri scăzute de hemoglobină fetală
• Traume sau intervenții chirurgicale recente
• Fumatul sau expunerea la fumat pasiv
• Astm

Simptomele sindromului toracic acut

Copiii sunt mai predispuși la formele infecțioase ale sindromul toracic acut și pot dezvolta simptome precum:

• Respirație șuierătoare
• Tuse
• Efort crescut la respirație
• Febră

Adulții prezintă frecvent:

• Durere în piept
• Durere în brațe sau picioare
• Dificultăți de respirație
• Semne de criză vaso-ocluzivă, cum ar fi priapism (erecție care durează mai mult de 4 ore)

Complicații posibile ale sindromului toracic acut

sindromul toracic acut este o complicație gravă a bolii cu celule seceră. Alte complicații care pot apărea la persoanele cu această afecțiune includ:

• Criza de sechestrare (blocaj al sângelui în splină)
• Accident vascular cerebral
• Criză aplastică (producția de globule roșii se oprește)
• Colestază intrahepatică acută (blocaj al circulației sanguine în ficat)
• Infecții frecvente
• Priapism (erecție care durează mai mult de 4 ore)
• Probleme oculare
• Supraincarcare cu fier
• Necroză avasculară a articulațiilor (pierderea circulației sanguine la nivelul articulațiilor)
• Ulcer pe picioare

• Hipertensiune arterială pulmonară (tensiune arterială ridicată în plămâni)
• Complicații renale
• Retinopatie proliferativă cu celule seceră (afectare a retinei)

Când să solicitați ajutor medical

sindromul toracic acut este o urgență medicală care necesită tratament imediat. Sunați la serviciile de urgență sau mergeți la cel mai apropiat spital dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți boala cu celule seceră și prezentați simptomele menționate mai sus.

Diagnosticarea sindromului toracic acut

Majoritatea persoanelor primesc diagnosticul de sindromul toracic acut în camera de urgență. Testele pe care medicul le poate recomanda includ:

În cazul în care afecțiunea hematologică nu a fost confirmată anterior, este recomandat un test pentru celulele seceră pentru stabilirea diagnosticului precis.

• Radiografie toracică pentru inimă și plămâni
• Puls oximetrie pentru măsurarea saturației de oxigen
• Analize de sânge, cum ar fi:
  • Hemoleucograma completă
  • Panel metabolic
  • Test D-dimer
  • Cultură de sânge
• Bronhoscopie
• Angiografie tomografică computerizată
• Electrocardiogramă
• Ecografie a picioarelor
• RMN

Tratamentul sindromului toracic acut

Sindromul toracic acut necesită un tratament rapid și agresiv, deoarece poate evolua rapid și poate fi fatal. Majoritatea pacienților au nevoie de spitalizare pentru a primi tratamente precum:

Pe lângă intervenția de urgență, pacienții au nevoie de o conduită terapeutică pe termen lung bazată pe diverse tratamente pentru boala cu celule seceră.

• Medicamente pentru durere
• Fluide administrate intravenos
• Antibiotice
• Oxigen suplimentar
• Transfuzii de sânge

Medicul vă poate recomanda și un spirometru de stimulare, un dispozitiv care ajută plămânii să se extindă și îmbunătățește respirația profundă.

Rata de supraviețuire a sindromului toracic acut

Sindromul toracic acut este responsabil pentru aproximativ 25% dintre decesele în rândul persoanelor cu boala cu celule seceră. Riscul de deces este de aproximativ 4.3% la adulți și 1.1% la copii. Conform unei analize din 2023, între 20% și 30% dintre decese sunt cauzate de afectarea plămânilor.

Poate fi prevenit sindromul toracic acut?

Există câteva măsuri care pot ajuta la prevenirea sindromul toracic acut, inclusiv:

• Luarea de măsuri pentru prevenirea infecțiilor, cum ar fi:
  • Spălarea frecventă a mâinilor
  • O alimentație echilibrată
  • Evitarea contactului cu persoanele care au infecții respiratorii
• Tratarea altor afecțiuni medicale care pot contribui, cum ar fi astmul sau pneumonia
• Evitarea fumatului și a expunerii la fumul de țigară
• Consumul adecvat de lichide pentru prevenirea deshidratării

Întrebări frecvente despre sindromul toracic acut

Iată câteva întrebări frecvente despre sindromul toracic acut.

Cât durează sindromul toracic acut?

Medicii prescriu, de obicei, antibiotice pentru o perioadă de 7 până la 10 zile pentru sindromul toracic acut.

Este sindromul toracic acut același lucru cu pneumonia?

Simptomele sindromului toracic acut sunt similare cu cele ale pneumoniei, dar sunt afecțiuni diferite. sindromul toracic acut apare exclusiv la persoanele cu boala cu celule seceră.

Ce medicamente se folosesc pentru sindromul toracic acut?

Medicii prescriu antibiotice și medicamente pentru ameliorarea durerii. De asemenea, pacienții pot primi sedative, fluide intravenoase, transfuzii de sânge și oxigen.

Concluzie

sindromul toracic acut este o complicație gravă a bolii cu celule seceră, care poate pune viața în pericol și necesită asistență medicală imediată. Cauza exactă nu este întotdeauna clară, dar de obicei este declanșată de infecții sau deshidratare.

Tratamentul necesită internare și poate include transfuzii de sânge, oxigen și medicamente pentru prevenirea complicațiilor.