Cuprins:
Ce este vasculita necrotizantă?
Vasculita necrotizantă, sau vasculita necrotizantă sistemică (VNS), este o inflamație a pereților vaselor de sânge. Afectează de obicei vasele mici și medii de sânge.
Această inflamație poate întrerupe fluxul normal de sânge, provocând daune pielii și mușchilor, inclusiv necroză. Necroza reprezintă moartea țesuturilor și organelor. Inflamația poate, de asemenea, să ducă la îngroșarea, cicatrizarea și, în timp, moartea vaselor de sânge.
Vasele de sânge afectate pot fi localizate în orice parte a corpului. Efectele vasculitei necrotizante depind de locația vaselor afectate și de amploarea daunelor pe care le cauzează.
Ce cauzează vasculita necrotizantă?
Aceasta este o boală rară, iar medicii nu cunosc cauza exactă. Totuși, se consideră că autoimunitatea joacă un rol important. Autoimunitatea apare atunci când corpul formează anticorpi și își atacă propriile țesuturi și organe.
Ai un risc mai mare de a dezvolta această boală dacă ai o afecțiune autoimună, cum ar fi artrita reumatoidă (AR) sau lupusul eritematos sistemic (LES).
Alte afecțiuni asociate cu VNS includ:
- hepatita B
- poliarterita nodoasă
- boala Kawasaki sau sindromul ganglionilor limfatici mucocutanat
- sclerodermia
- granulomatoza cu poliangeită
Multe dintre aceste afecțiuni asociate pot afecta atât arterele, cât și vasele de sânge.
Cum afectează vasculita necrotizantă copiii?
VNS este foarte rară la copii, dar poate apărea. Conform unui studiu din 2016, copiii diagnosticați cu boala Kawasaki au un risc crescut de a dezvolta VNS. Boala Kawasaki este principala cauză a bolilor de inimă la copii în unele părți ale lumii dezvoltate, inclusiv în Statele Unite și Japonia.
Care sunt simptomele vasculitei necrotizante?
Deoarece această afecțiune afectează vasele de sânge, simptomele pot apărea în diferite părți ale corpului. Nu există un set unic de simptome care să indice clar prezența vasculitei necrotizante.
Este posibil să observi simptome inițiale fără teste medicale, cum ar fi:
- frisoane
- oboseală
- febră
- pierdere în greutate
Alte simptome timpurii pot fi detectate doar printr-un test de sânge. Acestea includ leucocitoza, care implică un număr crescut de globule albe (WBC), și anemia.
Pe măsură ce boala progresează, simptomele se pot agrava și diversifica. Simptomele specifice depind de părțile corpului afectate. Poți avea:
- durere
- decolorarea pielii
- leziuni, care apar de obicei pe picioare
- ulcere pe piele, organele genitale sau în gură
În unele cazuri, afecțiunea poate fi limitată la piele. În alte cazuri, poți dezvolta leziuni ale rinichilor sau sângerări pulmonare. Dacă creierul este afectat, poți avea dificultăți de înghițire, vorbire sau mișcare.
Cum se diagnostichează vasculita necrotizantă?
În majoritatea cazurilor, medicul va preleva mai întâi o probă de sânge. Această probă va fi testată pentru anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Dacă acești anticorpi sunt prezenți în sângele tău, este posibil să ai VNS.
Doctorul tău poate suspecta că ai această afecțiune dacă testul ANCA este pozitiv și simptomele tale afectează cel puțin două organe sau alte părți ale corpului.
Medicul tău poate efectua teste suplimentare pentru a confirma diagnosticul. Aceste teste pot include o biopsie a zonei afectate sau o radiografie. Se pot efectua, de asemenea, un test de sânge pentru hepatită și o analiză a urinei. În unele cazuri, o radiografie toracică poate ajuta la identificarea unor probleme subiacente de flux sanguin din corpul tău.
Cum se tratează vasculita necrotizantă?
Odată confirmat diagnosticul, primul obiectiv al medicului va fi reducerea inflamației care ar putea deteriora vasele de sânge. Odată ce vasculita este în remisie (adică este sub control), medicul va prescrie o terapie de întreținere pentru a menține această stare.
Inițial, vasculita necrotizantă este tratată cu un tip de steroid numit corticosteroid. Acest tip de medicament ajută la reducerea inflamației. Corticosteroizii sunt prescriși în doze mari la început.
Dacă boala devine mai puțin severă, medicul poate reduce treptat doza de medicamente. Prednisolonul (Pred Mild) și metilprednisolonul (Medrol) sunt două exemple de corticosteroizi.
Dacă simptomele tale nu se îmbunătățesc sau sunt foarte severe, este posibil să fie necesar să începi administrarea de ciclofosfamidă. Acesta este un medicament utilizat în chimioterapie pentru tratarea cancerelor. Ciclofosfamida s-a dovedit eficientă în tratarea anumitor forme de vasculită.
Vei continua să iei aceste medicamente chiar și după ce simptomele dispar. Este recomandat să le iei cel puțin un an după ce simptomele încetează.
Medicul tău poate, de asemenea, să prescrie o terapie biologică dacă tratamentul convențional nu este eficient. Acest tip de terapie vizează părți specifice ale sistemului imunitar. Un exemplu de medicament este rituximab (Rituxan).
După ce ai intrat în remisie, medicul va prescrie medicamente pentru terapia de întreținere, reducând treptat corticosteroizii. Medicamentele posibile utilizate în terapia de întreținere includ azatioprina (Imuran, Azasan) și metotrexatul. Acestea sunt medicamente imunosupresoare.
Alte zone ale corpului trebuie monitorizate cu atenție în timpul tratamentului pentru VNS:
- sistemul nervos
- inima
- plămânii
- rinichii
Dacă apar afecțiuni care afectează aceste zone, medicul poate prescrie tratamente adecvate pentru ele.
Este posibil să prevenim vasculita necrotizantă?
Deoarece este o boală autoimună cu o cauză necunoscută, nu există o modalitate cunoscută de a preveni apariția VNS.
Care este perspectiva pentru persoanele cu vasculită necrotizantă?
Această afecțiune rară este tratabilă. Totuși, daunele cauzate oricărei zone afectate de VNS nu pot fi inversate.
Perspectiva pentru persoanele cu acest diagnostic variază și depinde de severitatea leziunilor tisulare înainte de începerea tratamentului.
Complicațiile posibile includ infecții cauzate de un sistem imunitar suprimat în timpul tratamentului și infecții secundare ale țesutului necrozat.
Un studiu din 2015 indică, de asemenea, că persoanele cu VNS au un risc mai mare de a dezvolta creșteri maligne și cancere.