Cuprins:
Ce este glucagonomul?
Glucagonomul este o tumoră rară care implică pancreasul. Glucagonul este un hormon produs de pancreas care lucrează împreună cu insulina pentru a controla cantitatea de zahăr din sânge.
Celulele tumorale din glucagonom produc cantități mari de glucagon, iar aceste niveluri ridicate creează simptome severe și potențial mortale.
Care sunt simptomele glucagonomului?
Dacă ai o tumoră care produce cantități mari de glucagon, aceasta va afecta multe aspecte ale sănătății tale.
Glucagonul echilibrează efectele insulinei prin reglarea cantității de zahăr din sânge. Dacă ai prea mult glucagon, celulele tale nu stochează zahărul, iar acesta rămâne în sânge.
Glucagonomul duce la simptome similare diabetului și la alte simptome severe, inclusiv:
- nivel ridicat al zahărului din sânge
- sete și foame excesive din cauza zahărului ridicat din sânge
- treziri frecvente noaptea pentru a urina
- diaree
- o erupție cutanată, sau dermatită, pe față, abdomen, fese și picioare, care este adesea crustată sau plină de puroi
- pierdere neintenționată în greutate
- cheaguri de sânge în picioare, cunoscute sub numele de tromboză venoasă profundă
Care sunt cauzele glucagonomului?
Nu există cauze directe cunoscute ale glucagonomului. Dacă ai un istoric familial de sindrom numit neoplazie endocrină multiplă tip 1 (MEN1), ai un risc mai mare de a dezvolta glucagonom.
Totuși, cei care nu au alți factori de risc pot dezvolta aceste tumori.
Glucagonoamele sunt canceroase, sau maligne, în aproximativ 75% din cazuri. Glucagonoamele maligne se răspândesc în alte țesuturi, de obicei în ficat, și încep să interfereze cu funcționarea altor organe.
Cum se diagnostichează glucagonomul?
Diagnosticul glucagonomului poate fi dificil. Adesea, simptomele par să fie cauzate de o altă afecțiune, iar diagnosticul corect poate dura ani de zile.
Diagnosticul se face inițial cu mai multe teste de sânge. Nivelurile ridicate de glucagon sunt caracteristica principală a acestei afecțiuni.
Alte semne includ:
- nivel ridicat al zahărului din sânge
- niveluri ridicate de cromogranină A, o proteină găsită frecvent în tumorile carcinoide
- anemie, o afecțiune în care ai un nivel scăzut de globule roșii
Doctorul va continua investigațiile cu o tomografie computerizată (CT) a abdomenului pentru a căuta prezența tumorilor.
Aproximativ 75% din toate glucagonoamele sunt maligne. Aceste tumori se pot răspândi în întregul corp și pot invada alte organe. Tumorile sunt adesea mari și pot avea între 4 și 6 centimetri în momentul în care sunt descoperite. Acest cancer este adesea descoperit doar după ce s-a răspândit la ficat.
Ce tratamente sunt disponibile pentru glucagonom?
Tratarea glucagonomului implică îndepărtarea celulelor tumorale și tratarea efectelor unui exces de glucagon asupra corpului tău.
Cel mai bine este să începi tratamentul prin stabilizarea efectelor excesului de glucagon. Aceasta implică adesea administrarea unui analog de somatostatină, cum ar fi o injecție cu octreotid (Sandostatin). Octreotidul ajută la contracararea efectelor glucagonului asupra pielii și la îmbunătățirea erupției cutanate.
Dacă ai pierdut o cantitate mare de greutate, este posibil să ai nevoie de perfuzii pentru a-ți ajuta corpul să-și recupereze greutatea. Nivelul ridicat al zahărului din sânge poate fi tratat cu insulină și monitorizarea atentă a glicemiei.
Doctorul tău îți poate prescrie, de asemenea, un medicament anticoagulant sau subțietor de sânge. Acesta previne formarea cheagurilor de sânge în picioare, cunoscute sub numele de tromboză venoasă profundă.
Dacă ești expus riscului de tromboză venoasă profundă, un chirurg poate plasa un filtru într-una dintre venele mari, vena cavă inferioară, pentru a preveni ca cheagurile să ajungă la plămâni.
Odată ce sănătatea ta generală s-a îmbunătățit, tumora va fi probabil îndepărtată chirurgical. Acest tip de tumoră răspunde rareori bine la chimioterapie. Chirurgia are cele mai mari șanse de succes dacă tumora este depistată cât timp este limitată la pancreas.
Un chirurg poate efectua o operație exploratorie a abdomenului fie laparoscopic (cu tăieturi mici pentru a permite introducerea camerelor, luminilor și instrumentelor), fie printr-o incizie mai mare deschisă.
Majoritatea glucagonoamelor apar pe partea stângă sau la coada pancreasului. Îndepărtarea acestei secțiuni se numește pancreatectomie distală. Chirurgul poate îndepărta, de asemenea, splina. Când țesutul tumoral este examinat la microscop, este dificil de determinat dacă este canceros.
Dacă este canceros, chirurgul va îndepărta cât mai mult posibil din tumoră pentru a preveni răspândirea acesteia. Acest lucru poate include o parte din pancreas, ganglionii limfatici locali și chiar o parte din ficat.
Care sunt complicațiile glucagonomului?
Complicațiile glucagonomului includ:
- pierdere în greutate
- diaree cronică
- tromboză venoasă
- slăbiciune musculară proximală
- cardiomiopatie dilatativă
- depresie
- psihoză
Tromboza venoasă profundă poate determina ca cheagurile de sânge să ajungă la plămâni, ceea ce poate fi fatal. Dacă tumora ajunge la ficat, aceasta poate duce în cele din urmă la insuficiență hepatică.
Prin urmare, este esențial să contactezi medicul dacă suspectezi că ai simptome de glucagonom, deoarece tratamentul precoce este mai eficient.
Ce pot aștepta pe termen lung?
Detectarea timpurie poate fi dificilă, așa că, în momentul în care glucagonomul este diagnosticat, cancerul poate să se fi răspândit deja la alte organe, cum ar fi ficatul. În acest caz, chirurgia nu este eficientă.
Odată ce o tumoare este îndepărtată, efectele excesului de glucagon scad imediat. Dacă tumora este limitată doar la pancreas, rata de supraviețuire la 5 ani este de 55%, ceea ce înseamnă că 55% dintre persoane trăiesc cel puțin 5 ani după operație.
Există o rată de supraviețuire la 5 ani de 15% dacă tumorile nu pot fi îndepărtate chirurgical.
Dacă opțiunile de tratament sunt limitate din cauza extinderii tumorii, este important să ai grijă de tine. Consultă un specialist în sănătate mintală sau alătură-te unui grup de sprijin dacă întâmpini dificultăți în a face față diagnosticului.