Fibroza pulmonară

/ Sănătate / By

Fibroza pulmonară este o afecțiune care cauzează cicatrizarea și rigidizarea plămânilor, ceea ce îngreunează respirația. Aceasta poate împiedica organismul să primească suficient oxigen și poate duce la insuficiență respiratorie, insuficiență cardiacă sau alte complicații.

Cercetătorii cred că o combinație de factori, cum ar fi expunerea la iritanți pulmonari (cum ar fi anumite substanțe chimice, fumatul și infecțiile), alături de genetică și activitatea sistemului imunitar, joacă un rol cheie în fibroza pulmonară.

Anterior, se credea că această afecțiune era cauzată de inflamație. Acum, oamenii de știință consideră că fibroza pulmonară apare din cauza unui proces anormal de vindecare în plămâni, care duce la cicatrizare. Formarea semnificativă a cicatricilor în plămâni devine în cele din urmă fibroza pulmonară.

Care sunt simptomele fibrozei pulmonare?

Este posibil să aveți fibroză pulmonară pentru o perioadă fără a avea simptome. Lipsa de aer este de obicei primul simptom care apare.

Alte simptome pot include:

  • tuse uscată și persistentă
  • slăbiciune
  • oboseală
  • curbarea unghiilor, cunoscută sub numele de „clubbing”
  • pierderea în greutate
  • disconfort toracic

Deoarece afecțiunea afectează în general adulții mai în vârstă, simptomele timpurii sunt adesea atribuite greșit vârstei sau lipsei de exerciții fizice.

Simptomele pot părea minore la început și pot progresa în timp. Ele pot varia de la o persoană la alta. Unele persoane cu fibroză pulmonară se îmbolnăvesc foarte repede.

Care sunt cauzele fibrozei pulmonare?

Cauzele fibrozei pulmonare pot fi împărțite în mai multe categorii:

  • boli autoimune
  • infecții
  • expunerea la factori de mediu
  • medicamente
  • idiopatice (necunoscute)
  • genetice

Boli autoimune

Boli autoimune fac ca sistemul imunitar al organismului să își atace propriile țesuturi. Condițiile autoimune care pot duce la fibroză pulmonară includ:

  • artrita reumatoidă
  • lupusul eritematos
  • sclerodermia
  • polimiozita
  • dermatomiozita
  • vasculita

Infecții

Tipurile următoare de infecții pot provoca fibroză pulmonară:

  • infecții bacteriene
  • infecții virale, inclusiv hepatita C, adenovirusul, virusul herpes și altele

Expunerea la factori de mediu

Expunerea la factori din mediu sau de la locul de muncă poate contribui, de asemenea, la fibroză pulmonară. De exemplu, fumul de țigară conține multe substanțe chimice care pot afecta plămânii și pot duce la această afecțiune.

Alte lucruri care pot deteriora plămânii includ:

  • fibre de azbest
  • praf de cereale
  • praf de siliciu
  • anumite gaze
  • radiații

Medicamente

Anumite medicamente pot crește riscul de a dezvolta fibroză pulmonară. Dacă luați unul dintre aceste medicamente în mod regulat, medicul vă poate monitoriza cu atenție:

  • medicamente chimioterapice, cum ar fi ciclofosfamida
  • antibiotice, cum ar fi nitrofurantoina (Macrobid) și sulfasalazina (Azulfidine)
  • medicamente cardiace, cum ar fi amiodarona (Nexterone)
  • medicamente biologice, cum ar fi adalimumab (Humira) sau etanercept (Enbrel)

Idiopatic

În multe cazuri, cauza exactă a fibrozei pulmonare este necunoscută. În acest caz, afecțiunea se numește fibroză pulmonară idiopatică (IPF).

Conform Asociației Americane a Plămânilor, majoritatea persoanelor cu fibroză pulmonară au IPF.

Genetice

Potrivit Fundației pentru Fibroză Pulmonară, aproximativ 3 până la 20% dintre persoanele cu IPF au un alt membru al familiei cu fibroză pulmonară. În aceste cazuri, se numește fibroză pulmonară familială sau pneumonie interstițială familială.

Cercetătorii au identificat unele gene legate de această afecțiune, iar cercetările privind rolul geneticii continuă.

Cine este la risc de fibroză pulmonară?

Este mai probabil să fiți diagnosticat cu fibroză pulmonară dacă:

  • sun­teți bărbat
  • aveți vârsta între 40 și 70 de ani
  • aveți un istoric de fumat
  • aveți un istoric familial al afecțiunii
  • aveți o boală autoimună asociată cu această afecțiune
  • ați luat anumite medicamente asociate cu această boală
  • ați urmat tratamente pentru cancer, în special radiații la nivelul pieptului
  • lucrați într-o profesie asociată cu un risc crescut, cum ar fi mineritul, agricultura sau construcțiile

Cum este diagnosticată fibroza pulmonară?

Fibroza pulmonară este una dintre cele peste 200 de tipuri de boli pulmonare existente. Deoarece există atât de multe tipuri diferite de boli pulmonare, medicul poate avea dificultăți în a identifica fibroza pulmonară ca fiind cauza simptomelor dumneavoastră.

Potrivit unui sondaj realizat de Fundația pentru Fibroză Pulmonară, 55% dintre respondenți au raportat că au fost diagnosticați greșit la un moment dat. Cele mai frecvente diagnostice greșite au fost astmul, pneumonia și bronșita.

Conform ghidurilor actuale, se estimează că 2 din 3 pacienți cu fibroză pulmonară pot fi diagnosticați corect fără a fi nevoie de biopsie.

Combinând informațiile clinice cu rezultatele unui tip specific de tomografie computerizată (CT) a pieptului, medicul dumneavoastră va avea mai multe șanse să stabilească un diagnostic precis.

În cazurile în care diagnosticul este neclar, poate fi necesară o mostră de țesut sau o biopsie.

Există mai multe metode pentru efectuarea unei biopsii pulmonare chirurgicale, iar medicul va recomanda procedura cea mai potrivită pentru dumneavoastră.

Medicul poate utiliza, de asemenea, o varietate de alte teste pentru a diagnostica fibroza pulmonară sau pentru a exclude alte afecțiuni. Acestea pot include:

  • oximetria pulsului, un test non-invaziv pentru măsurarea nivelului de oxigen din sânge
  • teste de sânge pentru a detecta boli autoimune, infecții și anemie
  • un test de gaze arteriale pentru a evalua mai precis nivelul de oxigen din sânge
  • o mostră de spută pentru a verifica semnele de infecție
  • un test de funcție pulmonară pentru a măsura capacitatea pulmonară
  • o ecocardiogramă sau un test de stres cardiac pentru a verifica dacă o problemă cardiacă provoacă simptomele

Cum este tratată fibroza pulmonară?

Medicul dumneavoastră nu poate inversa cicatrizarea plămânilor, dar poate prescrie tratamente pentru a îmbunătăți respirația și pentru a încetini progresia bolii.

Tratamentele utilizate în prezent pentru gestionarea fibrozei pulmonare includ:

  • oxigen suplimentar
  • prednison pentru a suprima sistemul imunitar și a reduce inflamația
  • azatioprină (Imuran) sau micofenolat (CellCept) pentru a suprima sistemul imunitar
  • pirfenidonă (Esbriet) sau nintedanib (Ofev), medicamente antifibrotice care blochează procesul de cicatrizare în plămâni

Medicul poate recomanda și reabilitare pulmonară. Acest tratament implică un program de exerciții, educație și sprijin pentru a vă ajuta să respirați mai ușor.

Medicul vă poate încuraja, de asemenea, să faceți schimbări în stilul de viață. Aceste schimbări pot include:

  • evitarea fumatului pasiv și renunțarea la fumat, dacă fumați. Acest lucru poate încetini progresia bolii și poate ușura respirația.
  • adoptarea unei diete echilibrate
  • urmarea unui plan de exerciții fizice stabilit împreună cu medicul
  • odihnă adecvată și evitarea stresului excesiv

Un transplant de plămâni poate fi recomandat persoanelor sub 65 de ani cu boală severă.

Care este perspectiva pentru persoanele cu fibroză pulmonară?

Rata la care fibroza pulmonară provoacă cicatrizarea plămânilor variază de la o persoană la alta. Cicatrizarea nu este reversibilă, dar medicul poate recomanda tratamente pentru a reduce rata de progresie a afecțiunii.

Această afecțiune poate provoca diverse complicații, inclusiv insuficiență respiratorie. Aceasta apare atunci când plămânii nu mai funcționează corespunzător și nu pot furniza suficient oxigen în sânge.

Fibroza pulmonară crește, de asemenea, riscul de cancer pulmonar.

Sfaturi pentru prevenire

Unele cazuri de fibroză pulmonară pot să nu fie prevenibile. Alte cazuri sunt legate de factori de risc de mediu și comportamentali care pot fi controlați. Urmați aceste sfaturi pentru a reduce riscul de a dezvolta boala:

  • Evitați fumatul.
  • Evitați fumatul pasiv.
  • Purtarea unei măști de protecție sau a unui dispozitiv de respirație dacă lucrați într-un mediu cu substanțe chimice nocive.

Dacă aveți dificultăți de respirație, faceți o programare la medic. Diagnosticarea și tratamentul precoce pot îmbunătăți perspectiva pe termen lung pentru multe boli pulmonare, inclusiv fibroza pulmonară.