Cuprins:
Central pontine myelinolysis (CPM)
Central pontine myelinolysis (CPM) este o tulburare neurologică rară care afectează creierul. Este mai frecventă la adulți decât la copii.
„Pontine” se referă la pons, o parte a trunchiului cerebral. „Myelinolysis” înseamnă că mielina — învelișul care protejează celulele nervoase, inclusiv cele din pons — este distrusă.
Distrugerea mielinei nu apare, de obicei, spontan. CPM apare, de regulă, ca rezultat al unei alte boli sau afecțiuni medicale.
Afecțiunea nu poate fi vindecată, dar simptomele sale pot fi tratate.
CPM este unul dintre cele două tipuri de sindrom de demielinizare osmotică (ODS). Celălalt tip, cunoscut sub numele de extrapontine myelinosis (EPM), apare atunci când mielina este distrusă în alte părți ale creierului care nu sunt în trunchiul cerebral.
Potrivit Institutului Național de Tulburări Neurologice, aproximativ 10% dintre persoanele cu CPM au și EPM. Pe de altă parte, EPM apare rar fără CPM.
Simptomele central pontine myelinolysis
Simptomele CPM afectează atât mișcările fizice, cât și funcțiile cognitive.
Deteriorarea mielinei poate afecta nervii din trunchiul cerebral. Acest lucru interferează cu comunicarea dintre sistemul nervos și mușchi. Ca urmare, poți experimenta:
- slăbiciune musculară la nivelul feței, brațelor și picioarelor
- reflexe și răspunsuri întârziate sau slabe
- vorbire lentă și articulare defectuoasă
- tremurături
- dificultăți la înghițire
- echilibru deficitar
CPM poate afecta și celulele creierului, influențând atât sănătatea mentală, cât și pe cea fizică.
Poți experimenta confuzie, halucinații sau o stare de delir. Unii oameni pot suferi de afectare intelectuală din cauza CPM.
Cauze și factori de risc pentru central pontine myelinolysis
Cea mai frecventă cauză a CPM este o creștere rapidă a nivelului de sodiu din sânge.
Sodiul este un mineral electrolit care ajută la reglarea nivelurilor de lichide, asigurând hidratarea corespunzătoare a celulelor.
CPM poate apărea atunci când nivelurile de sodiu din sânge cresc brusc și rapid. Experții nu înțeleg complet motivul pentru care se produce acest fenomen, dar implică o schimbare rapidă a apei în celulele creierului.
Persoanele tratate pentru hiponatremie, adică niveluri scăzute de sodiu în sânge, au un risc crescut de a dezvolta CPM. Hiponatremia poate provoca simptome precum:
- greață
- vărsături
- crampe musculare
- convulsii
- comă
Tratamentul pentru hiponatremie include perfuzia intravenoasă (IV) cu soluție de sodiu. Totuși, dacă este administrată incorect, poate provoca o creștere prea rapidă a nivelului de sodiu din organism.
Ești mai predispus să dezvolți CPM dacă hiponatremia rămâne netratată timp de cel puțin 2 zile.
Abuzul cronic de alcool, bolile hepatice și malnutriția cresc, de asemenea, riscul de a dezvolta CPM, deoarece aceste condiții pot afecta nivelurile de sodiu.
Diagnosticarea central pontine myelinolysis
Pentru a diagnostica CPM, medicul îți va efectua teste de sânge pentru a măsura nivelurile de sodiu.
Un RMN al capului poate evidenția orice deteriorare a trunchiului cerebral.
Poți face un test BAER (răspuns auditiv evocat de trunchiul cerebral). În timpul acestui test, medicul îți va atașa electrozi pe cap și urechi.
Apoi, ți se vor reda o serie de clicuri și alte sunete prin căști. Testul BAER măsoară timpul de răspuns și activitatea cerebrală atunci când auzi fiecare sunet.
Tratamentul pentru central pontine myelinolysis
CPM este o afecțiune medicală gravă care trebuie tratată de urgență. Dacă ai simptome care sugerează această afecțiune, solicită imediat asistență medicală.
Tratamentul se concentrează pe gestionarea simptomelor și poate include:
- lichide și medicamente pentru reglarea sigură a nivelului de sodiu
- terapie fizică pentru îmbunătățirea echilibrului și păstrarea amplitudinii mișcărilor
- medicamente dopaminergice, precum levodopa (Inbrija), pentru persoanele care dezvoltă simptome similare Parkinsonului
Medicamentele dopaminergice sunt utilizate pentru:
- creșterea nivelului de dopamină
- gestionarea tremurăturilor
- gestionarea dificultăților de vorbire sau înghițire
Perspective pentru central pontine myelinolysis
Persoanele cu CPM pot observa o îmbunătățire a simptomelor cu un tratament adecvat, dar pot rămâne cu probleme cronice legate de echilibru, mobilitate și timp de răspuns.
Afectarea nervilor poate deveni cronică și poate duce la dizabilități permanente. Unii oameni vor avea nevoie de ajutor pentru a se îmbrăca, a se hrăni și a îndeplini alte sarcini zilnice.
În cazuri rare, CPM poate duce la:
- sindromul locked-in
- comă
- chiar moarte
Sindromul locked-in este o afecțiune în care o persoană își pierde complet mobilitatea și controlul muscular. Persoanele cu acest sindrom pot mișca doar ochii.
Inițial, se credea că rata mortalității pentru CPM era de peste 50%, dar diagnosticul precoce a îmbunătățit semnificativ perspectivele.
Deși unii oameni încă mor din cauza leziunilor cerebrale, mulți reușesc să se recupereze. Cercetările recente indică o rată de supraviețuire de aproximativ 94%.
Între 25% și 40% dintre pacienți se recuperează fără efecte pe termen lung.
Cu toate acestea, majoritatea persoanelor care s-au recuperat după CPM vor avea nevoie de terapie continuă și îngrijire de susținere pentru a gestiona efectele pe termen lung.
Prevenirea central pontine myelinolysis
Gestionarea nivelului de sodiu din sânge poate ajuta la prevenirea CPM. Dacă ai o afecțiune care te expune riscului de hiponatremie, asigură-te că recunoști semnele nivelului scăzut de sodiu și urmează tratamentul prescris.
De asemenea, este recomandat să te hidratezi zilnic. Hidratarea ajută corpul să mențină un echilibru adecvat al lichidelor și al nivelului de sodiu.