Leucemia mieloidă acută (LMA) este cea mai frecventă formă de leucemie acută întâlnită la adulți și reprezintă aproximativ 15% până la 20% din cazurile de leucemie acută la copii.
Termenul de „acută” înseamnă că boala tinde să evolueze rapid și necesită tratament imediat și intensiv. Spre deosebire de aceasta, leucemiile „cronice” au o dezvoltare mult mai lentă.
LMA debutează în celulele din măduva osoasă (țesutul moale din interiorul oaselor, responsabil de producerea sângelui) și trece rapid în fluxul sangvin. De acolo, celulele canceroase se pot răspândi în alte zone ale corpului, cum ar fi:
- ganglionii limfatici
- ficatul
- splina
- testiculele
- lichidul cefalorahidian și sistemul nervos central (creierul și măduva spinării)
- pielea și gingiile
Extinderea LMA la nivelul lichidului cefalorahidian și al sistemului nervos central (SNC) este mai rară decât în cazul altor tipuri de leucemie, cum este leucemia limfoblastică acută (LLA).
În acest articol, îți explicăm în detaliu ce înseamnă pătrunderea celulelor leucemice în lichidul cefalorahidian, ce simptome pot apărea, cum se tratează această complicație și care sunt șansele de recuperare.
Cât de des se extinde leucemia mieloidă acută la sistemul nervos central?
Răspândirea celulelor canceroase la lichidul cefalorahidian și la sistemul nervos central este raportată la aproximativ 3% dintre persoanele diagnosticate cu LMA. Totuși, unii cercetători consideră că această cifră ar putea fi mai mare în realitate. Afectarea sistemului nervos este întâlnită mai frecvent la copii.
Studiile europene axate pe leucemia pediatrică arată că afectarea sistemului nervos central apare la 6% până la 29% dintre copiii cu LMA.
Cercetările arată, de asemenea, că această complicație este mai des întâlnită în cazul recidivelor (când boala reapare) decât la primul diagnostic. Într-un studiu amplu, doar 0,6% dintre pacienți prezentau celule canceroase în lichidul cefalorahidian la momentul diagnosticului inițial, comparativ cu 2,9% în momentul unei recidive.
Oamenii de știință încă cercetează modul exact în care celulele leucemice ajung în lichidul cefalorahidian. Datele din laborator sugerează că celulele canceroase se pot atașa de anumite proteine de pe pereții vaselor de sânge, folosindu-le ca pe un traseu de deplasare din măduva osoasă direct către lichidul spinal.
Factori de risc pentru extinderea la sistemul nervos
Printre factorii asociați cu un risc mai mare de afectare a sistemului nervos central se numără:
- niveluri inițiale foarte mari de lactat dehidrogenază (LDH) și un număr ridicat de globule albe în sânge
- anumite modificări genetice, cum ar fi inversia cromozomului 16 sau anomalii ale cromozomului 11
- subtipuri specifice de boală, cum ar fi leucemia mielomonocitară acută sau leucemia monocitară acută
- vârsta fragedă
Ce simptome apar când boala ajunge în lichidul cefalorahidian?
De cele mai multe ori, prezența celulelor leucemice în lichidul spinal nu provoacă simptome evidente la început. Dacă acestea apar, manifestările depind de zona afectată din sistemul nervos și pot include:
- pierderea echilibrului și amețeli
- stări de leșin
- schimbări bruște de dispoziție
- convulsii
- greață și vărsături neexplicate
- presiune intracraniană crescută (dureri de cap severe)
- dureri de spate
- slăbiciune la nivelul brațelor sau al picioarelor
- senzație de amorțeală sau furnicături
- tulburări de tranzit intestinal sau dificultăți la urinare
Dacă sunt afectați nervii cranieni, pot apărea manifestări precum:
- amorțeală la nivelul feței
- scăderea auzului
- tulburări de vedere sau pierderea vederii
- dificultăți la înghițire
În cazuri foarte rare, afectarea unei mici zone din creier numită hipotalamus poate duce la o creștere bruscă și necontrolată în greutate.
Pe lângă aceste semne, rămân prezente simptomele generale ale leucemiei mieloide acute:
- scădere neintenționată în greutate
- oboseală copleșitoare și lipsă de energie
- febră și frisoane
- transpirații nocturne abundente
- lipsa poftei de mâncare
Cum se diagnostichează prezența LMA în lichidul cefalorahidian?
Pentru a verifica dacă boala s-a extins la nivelul sistemului nervos, medicul va recomanda o procedură numită puncție lombară.
În timpul acestei investigații, medicul extrage o cantitate foarte mică de lichid cefalorahidian din zona inferioară a spatelui, cu ajutorul unui ac fin. Procedura se realizează sub anestezie locală și, de regulă, nu provoacă dureri mari, ci doar o senzație de presiune.
La adulți, puncția lombară nu se face de rutină, ci doar dacă există simptome care sugerează afectarea neurologică. La copii, această evaluare face parte din protocolul standard de diagnostic.
Cum se tratează leucemia mieloidă acută extinsă la SNC?
Planul de tratament depinde de mai mulți factori: vârsta ta, starea generală de sănătate, subtipul de leucemie, gradul de extindere a bolii și tratamentele urmate anterior.
Terapia de inducție
Prima etapă a tratamentului constă în chimioterapie intensivă, menită să distrugă cât mai multe celule leucemice din măduva osoasă și din sânge. Aceasta presupune, de obicei, o combinație de medicamente citostatice (cum ar fi citarabina asociată cu o antraciclină, precum daunorubicina sau idarubicina).
Dacă analizele arată mutații genetice specifice, medicii pot adăuga și terapii țintite (cum ar fi midostaurina sau gemtuzumabul).
Terapia de consolidare și transplantul de celule stem
Dacă boala intră în remisiune (nu mai sunt detectate celule canceroase), urmează o nouă serie de tratamente pentru a preveni reapariția bolii. Consolidarea implică cicluri suplimentare de chimioterapie în doze mari.
Dacă starea ta de sănătate și vârsta o permit, în această etapă se poate recomanda un transplant de celule stem (transplant de măduvă osoasă), care oferă cele mai bune șanse de vindecare pe termen lung.
Chimioterapia intratecală
Dacă la puncția lombară au fost găsite celule canceroase, este necesară chimioterapia intratecală. Aceasta presupune injectarea medicamentelor direct în lichidul cefalorahidian, deoarece multe citostatice administrate intravenos nu pot trece de bariera de protecție a creierului (bariera hematoencefalică).
Medicamentele utilizate cel mai des pentru această procedură sunt metotrexatul sau citarabina. În unele situații, chimioterapia intratecală poate fi combinată cu radioterapia la nivelul capului sau coloanei vertebrale.
Care sunt perspectivele și șansele de recuperare?
Afectarea sistemului nervos central face ca tratamentul leucemiei să fie mai complex și este asociată, în general, cu un prognostic mai rezervat. Statisticile arată că rata de supraviețuire la 5 ani este mai scăzută atunci când sunt prezente celule leucemice în lichidul spinal.
Totuși, este important de reținut că tratamentele oncologice au evoluat considerabil în ultimii ani. Terapiile țintite și tehnicile moderne de transplant au îmbunătățit semnificativ perspectivele pacienților diagnosticați cu leucemie mieloidă acută.
În plus, unele studii recente arată că, dacă afectarea sistemului nervos este depistată la timp și tratată prompt încă de la diagnosticul inițial, diferențele de evoluție pe termen lung sunt mult reduse.
Întrebări frecvente
Cât de repede evoluează leucemia mieloidă acută?
LMA este o boală cu evoluție rapidă. Fără tratament, simptomele se pot agrava în decurs de câteva săptămâni, motiv pentru care terapia trebuie începută cât mai repede după confirmarea diagnosticului.
Puncția lombară este același lucru cu biopsia de măduvă osoasă?
Nu, sunt două proceduri diferite. Biopsia de măduvă osoasă presupune prelevarea unei mostre de țesut și lichid din interiorul osului (de regulă din osul bazinului). Puncția lombară constă în recoltarea lichidului care înconjoară măduva spinării, printr-o înțepătură între vertebrele din zona de jos a spatelui.
Poate LMA să înceapă direct în lichidul cefalorahidian?
Nu. LMA își are întotdeauna originea în măduva osoasă, acolo unde se formează celulele sângelui. De acolo, celulele anormale trec în sânge și pot migra secundar către lichidul spinal.
Ce trebuie să reții
Leucemia mieloidă acută se poate extinde uneori la nivelul lichidului cefalorahidian și al sistemului nervos central, o situație întâlnită mai des la copii decât la adulți. Această complicație este de multe ori silențioasă la început și nu provoacă simptome imediate.
Dacă urmezi un tratament pentru LMA sau te afli în perioada de monitorizare, este esențial să îi spui imediat medicului tău dacă observi dureri de cap neobișnuite, stări de greață, amețeli, amorțeli sau tulburări de vedere. Depistarea timpurie permite adaptarea rapidă a tratamentului pentru a proteja sistemul nervos.
