ITP, sau trombocitopenia imună, este o tulburare de coagulare a sângelui cauzată de un număr scăzut de trombocite. Poate fi acută sau cronică, dar rareori pune viața în pericol. Majoritatea cazurilor pot fi tratate cu medicamente.
ITP este o tulburare autoimună în care sângele nu se coagulează rapid din cauza lipsei de trombocite. Acest lucru poate duce la vânătăi excesive și sângerări interne, precum și pe și sub piele.
ITP era numită anterior purpură trombocitopenică idiopatică, dar acum este cunoscută ca trombocitopenie imună.
Boala nu mai este considerată idiopatică (ceea ce înseamnă că nu avea o cauză cunoscută), deoarece cercetătorii știu acum că este o afecțiune autoimună. Termenul „purpură” a fost eliminat din denumire, deoarece aproximativ o treime dintre persoanele diagnosticate nu prezintă sângerări.
Din cauza numărului scăzut de trombocite, persoanele cu ITP au adesea multe vânătăi mov, numite purpură, pe piele sau în interiorul gurii. Aceste vânătăi pot apărea, de asemenea, ca puncte roșii sau mov, asemănătoare unei erupții cutanate, numite peteșii. Pe tonurile mai închise ale pielii, ele pot apărea maro închis sau negre.
Deși ITP poate afecta pe oricine, este mai frecventă la adulții peste 60 de ani.
Aproximativ 40% din toate cazurile afectează copiii sub 10 ani, dezvoltându-se mai frecvent la cei cu vârste între 2 și 4 ani, mai ales după ce au avut o altă boală virală, cum ar fi varicela, oreionul sau rujeola.
Cuprins:
Tipuri de ITP
Există două tipuri principale de ITP:
- ITP acută: Această formă este pe termen scurt, durând mai puțin de 6 luni. Este cea mai frecventă formă a tulburării la copii.
- ITP cronică: Această formă pe termen lung durează 6 luni sau mai mult și este cel mai frecvent întâlnită la adulți, deși poate afecta pe oricine.
Ce cauzează ITP?
Trombocitele sunt produse în măduva osoasă. Ele ajută celulele sanguine să se lipească între ele și de proteine pentru a sigila și vindeca rănile și tăieturile. Dar când nivelurile de trombocite sunt scăzute, așa cum se întâmplă în ITP, vindecarea și oprirea sângerărilor durează mai mult.
În cazul ITP, anticorpii sistemului imunitar atacă și distrug trombocitele.
ITP nu este contagioasă și nu se poate transmite de la o persoană la alta. Cu toate acestea, poate fi clasificată ca primară, adică apare de la sine, sau secundară, ceea ce înseamnă că o altă afecțiune o declanșează.
Posibilele declanșatoare ale ITP secundare includ:
- alte boli autoimune
- infecții cronice
- anumite medicamente, precum ibuprofen sau aspirină
- deshidratare
- traume
- sarcina
- anumite tipuri de cancer
Care sunt simptomele ITP?
ITP nu cauzează întotdeauna simptome vizibile. O persoană cu ITP poate fi asimptomatică pentru perioade lungi și poate dezvolta simptome doar în timpul unui episod.
Dacă apar simptome, cele mai frecvente includ:
- vânătăi ușoare, chiar și fără să îți amintești că te-ai lovit de ceva
- peteșii de dimensiuni mici, punctiforme, sau puncte roșii-purpurii care seamănă cu o erupție pe piele, de obicei pe picioarele inferioare
- sângerări spontane din nas
- sângerări ale gingiilor
- tăieturi care necesită mult timp pentru a se opri din sângerare sau pentru a forma o crustă
- sânge în urină
- sânge în scaun
- menstruații anormal de abundente
- sângerări profuze în timpul unei intervenții chirurgicale
Cum este diagnosticată ITP?
Pentru a primi un diagnostic de ITP, medicul va începe prin a efectua un examen fizic complet. Acesta vă va întreba despre istoricul medical și medicamentele pe care le luați.
Medicul va comanda și analize de sânge pentru a măsura:
- hemograma completă (CBC)
- nivelurile de electroliți
- funcția hepatică și renală
- anticorpii împotriva trombocitelor
Medicul poate solicita și o frotiu de sânge. În timpul acestui procedeu, un profesionist medical va lua o probă de sânge. Aceasta este plasată pe un diapozitiv de sticlă și examinată la microscop pentru a verifica numărul și aspectul trombocitelor vizibile în hemograma completă.
Dacă aveți un număr scăzut de trombocite, medicul poate solicita și un test al măduvei osoase. Dacă măduva osoasă este anormală, este probabil ca o altă boală, și nu ITP, să fie cauza nivelului scăzut de trombocite.
Dar dacă aveți ITP, măduva osoasă va fi normală. Acest lucru se întâmplă deoarece trombocitele sunt distruse în fluxul sanguin și splină după ce părăsesc măduva osoasă, nu în măduva osoasă însăși.
Care sunt tratamentele pentru ITP?
Medicul va alege tratamentul pe baza următoarelor:
- numărul total de trombocite
- cât de des sângerați
- cantitatea de sânge pierdută
În unele cazuri, tratamentul nu este necesar. De exemplu, copiii care dezvoltă forma acută de ITP se recuperează de obicei în decurs de 6 luni sau mai puțin fără tratament.
Adulții cu cazuri mai puțin severe de ITP pot, de asemenea, să nu necesite tratament. Cu toate acestea, medicul va dori să monitorizeze numărul de trombocite și celule roșii din sânge pentru a se asigura că nu aveți nevoie de tratament în viitor.
Numărul de trombocite care scade prea mult vă expune riscului de sângerare spontană în creier sau alte organe, în timp ce un număr scăzut de globule roșii poate indica sângerări interne.
Medicamente
Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți nevoie de tratament, medicul va prescrie probabil medicamente ca primă opțiune de tratament. Cele mai frecvente medicamente utilizate pentru tratarea ITP includ:
Medicul poate prescrie un corticosteroid, cum ar fi prednisonul (Rayos), care poate crește numărul de trombocite prin reducerea activității sistemului imunitar.
Dacă sângerările au atins un nivel critic sau dacă urmează să aveți o intervenție chirurgicală și trebuie să creșteți rapid numărul de trombocite, vi se poate administra imunoglobulină intravenoasă (IVIg).
Acest tratament este destinat persoanelor cu sânge Rh-pozitiv. La fel ca terapia IVIg, poate crește rapid numărul de trombocite și poate acționa chiar mai rapid decât IVIg. Cu toate acestea, poate avea efecte secundare grave, așa că acest tratament trebuie administrat cu precauție.
Această terapie cu anticorpi vizează celulele imune responsabile de producerea proteinelor care atacă trombocitele. Când acest medicament se leagă de aceste celule imune, cunoscute sub numele de celule B, acestea sunt distruse.
Aceasta înseamnă că mai puține celule sunt disponibile pentru a produce proteinele care atacă trombocitele.
Agoniștii receptorilor de trombopoietină, inclusiv romiplostim (Nplate) și eltrombopag (Promacta), ajută la prevenirea vânătăilor și sângerărilor prin stimularea măduvei osoase să producă mai multe trombocite.
Administrația pentru Alimente și Medicamente (FDA) a aprobat ambele medicamente pentru tratamentul numărului scăzut de trombocite cauzat de ITP cronic.
Imunosupresoarele generale sunt prescrise, de obicei, doar dacă celelalte medicamente enumerate mai sus nu îmbunătățesc simptomele și dacă aveți un caz sever de ITP.
Imunosupresoarele inhibă activitatea generală a sistemului imunitar, nu doar componentele specifice legate de ITP. Drept urmare, acestea pot avea efecte secundare semnificative.
Aceste medicamente sunt, în general, evitate în prezent.
Helicobacter pylori, bacteria care cauzează majoritatea ulcerelor peptice, a fost asociată cu ITP la unele persoane. Prin urmare, dacă alte medicamente nu funcționează, unii medici pot lua în considerare prescrierea unei terapii cu antibiotice pentru a elimina H. pylori, deoarece s-a demonstrat că aceasta poate ajuta la creșterea numărului de trombocite la unele persoane.
Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări asupra eficacității acestei strategii, așa că nu este considerată un tratament standard.
Chirurgie
Dacă aveți ITP sever și medicamentele nu îmbunătățesc simptomele sau numărul de trombocite, medicul poate recomanda o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. Aceasta se numește splenectomie.
Splenectomia nu este, de obicei, efectuată la copii din cauza ratei mari de remisiune spontană sau îmbunătățire neașteptată. De asemenea, o splenectomie crește riscul anumitor infecții bacteriene în viitor.
Tratament de urgență
ITP severă sau extinsă necesită tratament de urgență. Acesta include de obicei transfuzii de trombocite concentrate și administrarea intravenoasă a unui corticosteroid precum metilprednisolon (Medrol), IVIg sau tratamente anti-D.
Schimbări ale stilului de viață
Medicul vă poate recomanda și câteva schimbări ale stilului de viață, inclusiv:
- evitarea medicamentului anticoagulant warfarină (Coumadin) și a anumitor medicamente fără prescripție medicală care pot afecta funcția trombocitelor, precum aspirina și ibuprofenul (Advil, Motrin)
- limitarea consumului de alcool (alcoolul poate afecta negativ coagularea sângelui)
- alegerea activităților cu impact redus în locul sporturilor competitive sau altor activități cu impact mare pentru a reduce riscul de rănire și sângerare
Tratamentul ITP în timpul sarcinii
Tratamentul pentru persoanele însărcinate cu ITP depinde de numărul de trombocite. Dacă aveți un caz ușor de ITP, probabil că nu veți avea nevoie de alt tratament decât monitorizare atentă și analize de sânge regulate.
Dar dacă aveți un număr extrem de scăzut de trombocite și sunteți în ultima parte a sarcinii, este mai probabil să experimentați sângerări severe în timpul și după naștere. În aceste cazuri, medicul va colabora cu dumneavoastră pentru a stabili un plan de tratament care să mențină un număr sigur de trombocite fără a afecta negativ copilul.
Dacă experimentați ITP împreună cu alte condiții grave de sarcină, precum preeclampsia, veți avea nevoie de tratament suplimentar.
Deși majoritatea copiilor născuți de mame cu ITP nu sunt afectați de această tulburare, unii se nasc sau dezvoltă un număr scăzut de trombocite curând după naștere. Tratamentul poate fi necesar pentru copiii cu un număr foarte scăzut de trombocite.
Care sunt posibilele complicații ale ITP?
Cea mai periculoasă complicație a ITP este sângerarea, în special sângerarea în creier, care poate fi fatală. Cu toate acestea, sângerările grave sunt rare.
De fapt, unele dintre tratamentele pentru ITP pot prezenta mai multe riscuri decât boala în sine. De exemplu, utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor poate provoca efecte secundare grave, inclusiv:
- osteoporoză
- cataractă
- pierderea masei musculare
- un risc crescut de infecții
- diabet
Chirurgia pentru îndepărtarea splinei crește riscul de infecții bacteriene și riscul de a deveni grav bolnav dacă dezvoltați o infecție. Dacă aveți o splenectomie, este important să urmăriți orice simptome de infecție și să le raportați prompt medicului dumneavoastră.
Care este prognosticul pentru ITP?
Pentru majoritatea persoanelor cu ITP, afecțiunea nu este gravă sau amenințătoare pentru viață.
De exemplu, ITP acută la copii se rezolvă adesea în 6 luni sau mai puțin fără tratament. Totuși, ITP cronică poate dura mulți ani. Cu toate acestea, oamenii pot trăi timp de multe decenii cu boala, chiar și cei cu cazuri severe.
Mulți oameni cu ITP reușesc să-și gestioneze afecțiunea în siguranță, fără complicații pe termen lung sau o reducere a duratei de viață.