Neuroblastom: simptome, diagnostic și tratament

Ce este neuroblastomul?

Sistemul nervos al corpului este împărțit în sistemul nervos central, care include creierul și măduva spinării, și sistemul nervos periferic. Sistemul nervos simpatic face parte din sistemul nervos periferic și ajută la transmiterea mesajelor de la creier către diferite părți ale corpului. Acesta controlează:

• răspunsul de tip „luptă sau fugi”
• nivelurile anumitor hormoni
• digestia
• ritmul cardiac
• tensiunea arterială

Neuroblastomul este un tip de cancer care se dezvoltă în celulele imature ale sistemului nervos simpatic. Apare sub formă de tumoare solidă și este frecvent localizat în:

• glandele suprarenale
• pelvis
• abdomen
• gât
• torace

Dacă avansează, se poate răspândi la oase, ganglioni limfatici și piele.

Deși este un tip rar de cancer, neuroblastomul este cel mai frecvent cancer la sugari. Conform Memorial Sloan Kettering Cancer Center, în Statele Unite sunt diagnosticate aproximativ 700 de cazuri noi de neuroblastom în fiecare an, majoritatea la copii mici. De obicei, este diagnosticat înainte de vârsta de 5 ani.

Neuroblastomul este moștenit?

Majoritatea cazurilor de neuroblastom nu sunt moștenite, ci apar din cauza unei mutații genetice aleatorii. Aproximativ 1-2% dintre cazuri sunt moștenite într-un model dominant autozomal, ceea ce înseamnă că este suficient ca o singură copie a genei afectate să fie moștenită de la un părinte pentru ca boala să apară. Totuși, nu toate persoanele care moștenesc această genă dezvoltă neuroblastom, fenomen cunoscut sub numele de „penetrare incompletă”. Se crede că este necesară o mutație suplimentară pentru apariția bolii.

Care sunt simptomele neuroblastomului?

Simptomele comune includ:

• o umflătură în gât, piept sau abdomen
• ochi bulbucați
• cercuri întunecate sub ochi
• umflarea abdomenului
• durere osoasă
• slăbiciune la nivelul brațelor sau picioarelor
• paralizie sau incapacitate de mișcare a brațelor sau picioarelor
• umflături albăstrui sub piele, care nu provoacă durere

Simptome mai rare pot include:

• oboseală
• febră
• dificultăți de respirație
• tuse
• tensiune arterială crescută
• diaree
• sângerări sau vânătăi neobișnuite, inclusiv pete roșii mici pe piele (peteșii)
• ritm cardiac rapid
• transpirație excesivă
• mișcări involuntare, necontrolate ale ochilor, picioarelor și mâinilor

Multe dintre aceste simptome pot fi cauzate de alte afecțiuni, nu doar de neuroblastom.

Cum se diagnostichează neuroblastomul?

Deoarece simptomele neuroblastomului sunt nespecifice, boala este adesea diagnosticată în stadii avansate.

Medicul poate diagnostica neuroblastomul folosind următoarele teste:

• analize de sânge
• analize de urină
• biopsie de măduvă osoasă
• CT (tomografie computerizată)
• RMN (rezonanță magnetică)
• PET scan (tomografie cu emisie de pozitroni)
• scintigrafie osoasă
• ecografie

Cum se stabilește stadiul neuroblastomului?

După diagnostic, medicul va stabili stadiul cancerului, adică va determina cât de extinsă este boala. Stadiul cancerului influențează opțiunile de tratament, de aceea este un pas esențial.

Stadiul 1

În stadiul 1, tumora se află într-o singură zonă a corpului copilului. Nu s-a răspândit încă, iar medicul o poate îndepărta destul de ușor.

Stadiul 2

În stadiul 2A, tumora este localizată într-o singură zonă a corpului copilului, dar medicul nu o poate îndepărta complet prin intervenție chirurgicală. Celulele canceroase nu sunt prezente în ganglionii limfatici din apropiere.

În stadiul 2B, tumora este într-o singură zonă a corpului copilului și poate fi complet îndepărtată prin intervenție chirurgicală. Totuși, celulele canceroase sunt prezente în ganglionii limfatici din apropierea tumorii.

Stadiul 3

În stadiul 3, pot apărea oricare dintre următoarele situații:

• Tumora este încă localizată în zona în care s-a dezvoltat inițial și se află doar pe o parte a corpului. Însă, celulele canceroase au fost descoperite în ganglionii limfatici de pe partea opusă.
• Tumora este situată în mijlocul corpului copilului și se extinde spre ambele părți, fie prin creștere directă, fie prin răspândirea celulelor canceroase prin ganglionii limfatici.
• Tumora nu poate fi complet îndepărtată prin intervenție chirurgicală și s-a răspândit de pe o parte a corpului pe cealaltă. Poate sau nu să fi ajuns și la ganglionii limfatici din apropiere.

Stadiul 4

În stadiul 4, tumora sau celulele canceroase s-au răspândit în părți îndepărtate ale corpului, cum ar fi:

• oase
• ficat
• piele
• ganglioni limfatici îndepărtați
• alte organe

Neuroblastomul de tip 4S se comportă diferit. Apare atunci când sunt îndeplinite următoarele criterii:

• Copilul are mai puțin de 1 an.
• Cancerul este prezent pe o singură parte a corpului. Se poate fi extins la ganglionii limfatici de pe aceeași parte, dar nu și pe partea opusă.
• Tumora s-a răspândit la ficat, piele sau măduva osoasă.
• Mai puțin de 10% dintre celulele din măduva osoasă sunt canceroase.
• Cancerul nu s-a răspândit la oase.

Nivelul de risc

După stabilirea stadiului cancerului, medicul îl va clasifica în funcție de nivelul de risc: scăzut, intermediar sau ridicat. Acesta este determinat pe baza:

• stadiului cancerului
• histologiei tumorii
• biologiei tumorii
• vârstei copilului

Neuroblastomul cu risc scăzut și intermediar are șanse mari de vindecare completă. Neuroblastomul cu risc ridicat este, de obicei, mai dificil de tratat.

Cum se tratează neuroblastomul?

Tratamentul depinde de vârsta copilului și de stadiul cancerului. Poate include:

• intervenție chirurgicală
• chimioterapie
• radioterapie
• imunoterapie
• transplant de celule stem

Majoritatea copiilor cu neuroblastom vor necesita mai multe tipuri de tratament. Tratamentul este, de obicei, realizat în etape și poate dura câțiva ani.

Chimioterapia

Chimioterapia utilizează medicamente anticancer pentru a distruge celulele canceroase. Aceste medicamente sunt administrate, de obicei, intravenos, dar uneori pot fi administrate și pe cale orală, în funcție de tipul de medicament. Efectele secundare pot include:

• căderea părului
• leziuni în gură
• greață
• vărsături
• slăbirea sistemului imunitar
• oboseală

Efectele secundare dispar după finalizarea tratamentului.

Radioterapia

În radioterapie, particule sau raze cu energie mare, cum ar fi razele X, sunt folosite pentru a distruge celulele canceroase. De obicei, o mașină direcționează aceste raze către zona afectată. Acest tip de tratament poate provoca efecte secundare, cum ar fi iritații ale pielii, diaree și oboseală.

Imunoterapia

Imunoterapia este cunoscută și sub denumirea de terapie biologică. Acest tratament folosește medicamente pentru a stimula sistemul imunitar al copilului, ajutându-l să lupte împotriva bolii.

Terapia cu celule stem

Terapia cu celule stem este cunoscută și sub numele de transplant de măduvă osoasă. După administrarea unor doze mari de chimioterapie sau radioterapie, celulele stem de înlocuire pot fi injectate în sângele copilului. Medicii recomandă acest tratament în special copiilor cu risc ridicat, care nu au șanse mari de succes cu alte metode de tratament.

Care este prognosticul copiilor cu neuroblastom?

Șansele de recuperare depind de stadiul cancerului și de nivelul de risc. Potrivit American Cancer Society, copiii cu neuroblastom cu risc scăzut au o rată de supraviețuire de peste 95% la cinci ani. Cei cu neuroblastom cu risc intermediar au o rată de supraviețuire între 90 și 95%, iar copiii din grupul cu risc ridicat au o rată de supraviețuire între 40 și 50%.

Dacă tratamentul are succes, copilul va trebui să meargă la controale regulate pentru a monitoriza semnele unei eventuale recidive și efectele secundare pe termen lung. Pentru cazurile cu risc scăzut și mediu, riscul de recidivă este redus, dar controalele medicale rămân importante. Tratamentul cancerului poate avea efecte secundare pe termen lung, care pot include:

• probleme de dezvoltare
• dificultăți de învățare
• probleme de vedere
• convulsii
• probleme musculare și osoase
• cancere secundare

Fiecare copil este diferit. Discutați cu medicul despre cele mai bune opțiuni de tratament, despre riscurile fiecărei metode, programul de tratament și modalitățile de prevenire și gestionare a complicațiilor.

Multe centre oncologice și spitale oferă grupuri de sprijin pentru copiii și familiile care se confruntă cu neuroblastom sau alte tipuri de cancer. Acestea pot oferi sprijin emoțional și informații utile.