Scleroza sistemică (sclerodermia) face ca organismul să distrugă țesuturile sănătoase. Poate schimba aspectul și textura pielii și poate afecta alte organe din corp.
Cuprins:
Scleroza sistemică
Scleroza sistemică (SS) este o boală autoimună care determină creșterea anormală a țesutului conjunctiv. Țesutul conjunctiv oferă forță și formă organelor și mușchilor. În cazul SS, țesutul devine gros și rigid, ceea ce duce la umflare și durere.
Aceasta provoacă și modificări ale texturii și aspectului pielii din cauza producției crescute de colagen. Colagenul este o componentă a țesutului conjunctiv care devine rigid în această boală.
SS este o boală autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar atacă în mod eronat țesutul sănătos, considerându-l o substanță străină sau o infecție. Acest atac determină apariția fibrozei sau a cicatricilor, descrisă și ca o creștere excesivă a țesutului conjunctiv.
În plus, SS poate afecta nu doar pielea, ci și:
- vasele de sânge
- mușchii
- inima
- sistemul digestiv
- plămânii
- rinichii
Simptomele SS pot apărea și în alte boli autoimune. Atunci când acest lucru se întâmplă, afecțiunea este numită boală mixtă a țesutului conjunctiv.
Sclerodermia apare cel mai frecvent la persoanele cu vârste între 30 și 50 de ani, dar poate afecta toate grupele de vârstă. De asemenea, femeile sunt mai predispuse decât bărbații la această afecțiune.
Tipuri
Există trei tipuri principale de scleroză sistemică, clasificate în funcție de țesuturile afectate:
- Sclerodermie sistemică limitată: fibroza afectează doar mâinile, brațele și fața.
- Sclerodermie sistemică difuză: fibroza afectează zone mari ale pielii, inclusiv trunchiul, brațele superioare și picioarele, precum și organele interne.
- Scleroza sistemică sine sclerodermie: fibroza afectează unul sau mai multe organe interne, dar nu și pielea.
Sclerodermia sistemică limitată era cunoscută anterior ca sindromul CREST. „CREST” reprezintă:
- calcinoză
- fenomenul Raynaud
- disfuncție esofagiană
- sclerodactilie
- telangiectazii
Sclerodermia sistemică difuză progresează rapid, provocând leziuni organice mai devreme decât celelalte două tipuri.
Cauzele sclerozei sistemice
SS apare atunci când organismul începe să producă prea mult colagen, care se acumulează în țesuturi. Colagenul este principala proteină structurală a țesuturilor corpului.
Medicii nu sunt siguri de ce organismul produce în exces colagen.
Factori de risc pentru scleroza sistemică
Deși cauza exactă nu este cunoscută, sistemul imunitar și anumiți factori de risc contribuie la apariția bolii.
Genetica
Poți avea o predispoziție genetică care te face mai susceptibil la sclerodermie. Studiile sugerează o incidență mai mare a SS la părinți, frați și copii.
Cel mai mare număr de cazuri de SS din Statele Unite a fost raportat într-un trib de amerindieni, Oklahoma Choctaw, unde incidența este de 469 cazuri la 100.000 de persoane. Acest lucru poate indica faptul că genetica joacă un rol important în apariția bolii.
Factori de mediu
Anumiți factori de mediu pot declanșa sau agrava boala, cum ar fi expunerea la substanțe chimice sau infecții virale.
Expunerea la anumiți factori poate declanșa scleroza sistemică (SS), inclusiv:
- viruși
- medicamente
- droguri
- substanțe chimice
Probleme ale sistemului imunitar
Deoarece sclerodermia este o afecțiune autoimună, poate apărea atunci când sistemul imunitar distruge țesutul conjunctiv.
Se estimează că 15-25% dintre persoanele cu SS prezintă și semne ale altor afecțiuni ale țesutului conjunctiv, cum ar fi:
- polimiozita
- dermatomiozita
- artrita reumatoidă
- boala Sjögren
- lupus eritematos sistemic
Această combinație de boli este cunoscută sub numele de sindrom de suprapunere sclerodermică.
Simptome
Simptomele și gravitatea bolii variază de la o persoană la alta, în funcție de organele afectate.
Piele
Este foarte frecvent să apară întărirea și strângerea unor zone de piele în cazul SS. Aceste pete pot fi ovale sau în formă de linie dreaptă și pot acoperi suprafețe mari ale pielii.
Pielea poate părea strălucitoare din cauza întinderii excesive, iar mișcările pot fi limitate.
Degete și degetele de la picioare
Fenomenul Raynaud este asociat cu sclerodermia sistemică limitată. În acest caz, vasele mici de sânge din degete și degetele de la picioare se contractă ca răspuns la temperaturi scăzute sau la anumite emoții.
Drept urmare, degetele pot deveni dureroase, pot căpăta o nuanță albastră sau pot amorți.
Sistem digestiv
SS poate afecta diferite părți ale tractului digestiv. Dacă esofagul este afectat, pot apărea arsuri la stomac sau dificultăți la înghițire.
Dacă intestinul este afectat, simptomele pot include:
- crampe
- balonare
- diaree
- constipație
Intestinul este responsabil pentru absorbția nutrienților necesari organismului. Dacă musculatura intestinală nu funcționează corect, pot apărea deficiențe nutriționale.
Inimă, plămâni și rinichi
SS poate afecta și alte organe, inclusiv inima, plămânii și rinichii. Dacă boala avansează în acest stadiu, poate deveni periculoasă pentru viață fără un tratament timpuriu.
Criza renală sclerodermică este o complicație rară, dar gravă a SS. Totuși, un studiu din 2016 a raportat că aceasta afectează doar 2,4-5% dintre persoanele diagnosticate cu SS.
Diagnosticarea sclerozei sistemice
Nu există un test unic pentru diagnosticarea sclerodermiei sau a SS. Cu toate acestea, medicul poate stabili diagnosticul pe baza:
- istoricului medical
- simptomelor prezentate
- antecedentelor familiale de boli autoimune
- examinării fizice
- testelor de laborator
Analizând simptomele, schimbările pielii și rezultatele testelor, medicul poate confirma prezența sclerodermiei.
Complicații posibile ale sclerozei sistemice
La unele persoane, SS poate progresa, ducând la apariția unor complicații grave, precum:
- gastropareză
- boala de reflux gastroesofagian (GERD)
- hernie hiatală
- esofagul Barrett
- obstrucție intestinală
- hipertensiune pulmonară
- hipertensiune arterială
- accident ischemic tranzitoriu (TIA) și accident vascular cerebral
- artrită
- miozită
- boli cardiace
- aritmii
- pericardită
- criză renală sclerodermică
Tratamentul sclerozei sistemice
Nu există un tratament care să vindece boala, dar acesta poate ajuta la reducerea simptomelor și la încetinirea progresiei. Tratamentul este personalizat în funcție de simptome și de necesitatea prevenirii complicațiilor.
Tratamentul simptomelor generale poate include:
- corticosteroizi
- imunosupresoare, cum ar fi metotrexat sau Cytoxan
- medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)
În funcție de simptomele tale, tratamentul poate include și:
- medicamente pentru reglarea tensiunii arteriale
- medicamente pentru îmbunătățirea respirației
- terapie fizică sau ocupațională
- îngrijire dentară regulată pentru a preveni deteriorarea dinților și a gurii
Tratamentul pentru fenomenul Raynaud poate include:
- unguent cu nitroglicerină 2% ca tratament topic
- blocante ale canalelor de calciu, precum Nifedipin
Poți face schimbări în stilul de viață pentru a-ți menține sănătatea în cazul sclerodermiei, cum ar fi evitarea fumatului, menținerea unui stil de viață activ și evitarea alimentelor care provoacă arsuri la stomac.
Care este prognosticul pentru persoanele cu scleroză sistemică?
Un studiu din 2019 a estimat că rata de supraviețuire la 5 ani pentru persoanele cu SS este de 85,9%. Totuși, fiecare persoană este diferită, iar prognosticul depinde de progresia bolii și de alți factori, precum starea generală de sănătate, sexul și etnia.
Tratamentele pentru SS s-au îmbunătățit semnificativ în ultimii 30 de ani. Deși încă nu există un tratament care să vindece SS, există multe opțiuni care te pot ajuta să-ți gestionezi simptomele.
Ar putea fi util să discuți cu medicul tău dacă simptomele îți afectează viața de zi cu zi. Acesta te poate ajuta să-ți ajustezi planul de tratament.
Poți, de asemenea, să ceri ajutorul medicului pentru a găsi grupuri de suport locale pentru SS. Discuțiile cu alte persoane care trec prin experiențe similare pot face mai ușoară gestionarea unei afecțiuni cronice.
Întrebări frecvente
Care sunt primele semne ale sclerozei sistemice?
Fenomenul Raynaud este unul dintre cele mai timpurii semne ale SS. Acesta determină contracția vaselor de sânge din degete și degetele de la picioare ca răspuns la stres sau temperaturi scăzute. Drept urmare, degetele pot deveni albastre, dureroase sau amorțite.
Care este speranța de viață a unei persoane cu scleroză sistemică?
După diagnosticarea sclerodermiei, 90% dintre pacienți au o rată de supraviețuire de 5 ani, iar 84% dintre ei trăiesc mai mult de 10 ani.
Este sclerodermia fatală?
Deși nu există un tratament curativ pentru sclerodermie, majoritatea persoanelor cu această afecțiune pot duce o viață împlinită și fericită datorită tratamentelor disponibile pentru gestionarea simptomelor.
Care este diferența dintre sclerodermie și scleroza sistemică?
Sclerodermia afectează doar pielea, în timp ce scleroza sistemică implică și afectarea organelor interne prin procesul de fibroză.