Pemfigus vulgar este o boală autoimună rară care provoacă bășici dureroase pe membranele mucoase, cum ar fi gura, ochii sau organele genitale. Aceasta poate cauza complicații grave dacă nu este tratată.
Dacă ai o boală autoimună, sistemul tău imunitar atacă în mod eronat țesuturile sănătoase.
Pemfigus vulgar este cel mai comun tip dintr-un grup de tulburări autoimune numite pemfigus. Fiecare tip de pemfigus este caracterizat de locul în care apar bășicile.
Pemfigus vulgar afectează membranele mucoase, care se găsesc în zone precum:
- gura
- gâtul
- nasul
- ochii
- organele genitale
- plămânii
Această boală începe de obicei cu bășici în gură și apoi pe piele. Uneori, bășicile afectează membranele genitale.
Pemfigus vulgar poate fi periculos. Tratamentul este esențial și implică, de obicei, utilizarea corticosteroizilor pentru a suprima sistemul imunitar. Unele complicații pot fi fatale.
Rata mortalității cauzată de această boală era de aproximativ 75% înainte de introducerea corticosteroizilor în anii 1950. Aceasta s-a îmbunătățit dramatic datorită tratamentelor moderne.
Cuprins:
Simptomele pemfigusului vulgar
Simptomele pemfigusului vulgar includ:
- bășici dureroase care încep în gură sau pe piele
- bășici care apar aproape de suprafața pielii și care pot veni și pleca
- scurgeri, cruste sau decojiri la locul bășicilor
Cauzele pemfigusului vulgar
Sistemul imunitar produce proteine numite anticorpi. Anticorpii atacă în mod normal substanțele străine dăunătoare, cum ar fi bacteriile și virusurile. Pemfigus vulgar apare atunci când sistemul imunitar produce în mod eronat anticorpi împotriva proteinelor din pielea și membranele mucoase sănătoase.
Anticorpii descompun legăturile dintre celule, iar lichidul se acumulează între straturile pielii. Acest lucru duce la apariția bășicilor și a eroziunilor pe piele.
Cauza exactă a acestui atac al sistemului imunitar nu este cunoscută.
Foarte rar, anumite medicamente pot cauza pemfigus vulgar. Aceste medicamente includ:
- penicilamina, un agent chelator care elimină anumite substanțe din sânge
- inhibitorii ACE, un tip de medicament pentru hipertensiune arterială
Cine este la risc pentru pemfigus vulgar?
Pemfigus vulgar nu este contagios și nu se transmite de la o persoană la alta. De asemenea, nu pare să se transmită de la părinte la copil. Totuși, genele unei persoane pot crește riscul pentru această afecțiune. Dacă părinții sau alți membri ai familiei au avut această afecțiune, este mai probabil să o dezvolți.
Pemfigus vulgar poate afecta oameni de toate rasele, genurile și vârstele. Cu toate acestea, afecțiunea este mai frecventă în următoarele grupuri:
- persoane de origine mediteraneană
- evrei din Europa de Est
- persoane care locuiesc în pădurile tropicale din Brazilia
- adulți de vârstă mijlocie și în vârstă
Cum se diagnostichează pemfigus vulgar?
Un dermatolog va efectua o examinare fizică a bășicilor de pe piele. Va căuta un indicator al afecțiunii numit semnul Nikolsky. Un semn Nikolsky pozitiv apare atunci când pielea se desprinde ușor atunci când este frecată lateral cu un tampon de bumbac sau cu degetul.
Medicul tău poate efectua o biopsie a bășicii, ceea ce implică prelevarea unei bucăți de țesut pentru analiză și examinarea acesteia la microscop pentru a confirma diagnosticul. Biopsia poate fi tratată în laborator cu substanțe chimice care ajută medicul să identifice anticorpii anormali. Medicul poate folosi aceste informații pentru a determina tipul de pemfigus.
Tipuri de pemfigus
Tipurile de pemfigus sunt diagnosticate pe baza locației bășicilor. Acestea includ:
Pemfigus vulgar
Pemfigus vulgar este cel mai comun tip de pemfigus în Statele Unite. Bășicile apar de obicei mai întâi în gură. Acestea nu provoacă mâncărime, dar pot fi dureroase. Bășicile pot apărea ulterior pe piele și uneori pe organele genitale.
Pemfigus foliaceus
Pemfigus foliaceus nu cauzează bășici în gură. Bășicile apar mai întâi pe față și scalp. Ulterior, acestea apar pe piept și spate. Aceste bășici sunt de obicei pruriginoase, dar nedureroase.
Pemfigus vegetans
Pemfigus vegetans provoacă bășici care apar în zona inghinală, sub brațe și pe picioare.
Pemfigus paraneoplazic
Un tip foarte rar de pemfigus care apare la persoanele cu anumite tipuri de cancer este pemfigusul paraneoplazic. Bășicile și leziunile pot apărea în gură, pe buze și pe piele. Acest tip poate provoca și cicatrici pe pleoape și ochi. De asemenea, poate cauza probleme pulmonare.
Cum se tratează pemfigus vulgar?
Tratamentul are ca scop reducerea durerii și a simptomelor, precum și prevenirea complicațiilor, cum ar fi infecțiile. Acesta implică administrarea unuia sau mai multor medicamente și alte metode. Poate include următoarele:
Corticosteroizi și medicamente imunosupresoare
O doză mare de corticosteroizi este tratamentul principal pentru această afecțiune. Corticosteroizi comuni includ prednisonul sau prednisolonul. De obicei, este necesară o doză mare pentru a controla afecțiunea la început.
Aceste medicamente au multe efecte secundare, inclusiv:
- un risc crescut de infecții
- osteoporoză
- cataractă
- glaucom
- glicemie crescută
- diabet
- pierderea masei musculare
- ulcere gastrice
- retenție de apă
Poți avea nevoie de suplimente precum calciu și vitamina D, o dietă săracă în zahăr sau alte medicamente pentru a trata aceste efecte secundare. După ce bășicile sunt sub control, doza poate fi redusă la nivelul minim necesar pentru a preveni apariția de noi bășici și pentru a minimiza efectele secundare. O cremă cu corticosteroizi poate fi utilizată direct pe bășici.
Pentru a menține doza de corticosteroizi la un nivel scăzut, medicul poate prescrie medicamente suplimentare care suprimă sistemul imunitar, cum ar fi:
- azatioprina
- mofetil micofenolat
- metotrexat
- ciclofosfamidă
- rituximab
Antibiotice, antivirale și antifungice
Oricare dintre acestea poate fi prescris pentru a preveni alte infecții.
Hrană intravenoasă (IV)
Dacă ulcerele din gură sunt severe, este posibil să nu poți mânca fără durere. În acest caz, poate fi necesar să fii hrănit prin perfuzie intravenoasă (IV).
Plasmafereză
Plasmafereza poate fi utilizată pentru a elimina anticorpii anormali din sânge, reducând astfel activitatea autoimună.
În cazurile foarte severe, o persoană poate fi supusă unei proceduri numite plasmafereză. Această procedură are scopul de a elimina anticorpii care atacă pielea din sânge. În timpul procedurii, plasma, sau partea fluidă a sângelui, este îndepărtată cu ajutorul unui dispozitiv și înlocuită cu plasmă donată. Acest tratament poate fi foarte costisitor.
Îngrijirea rănilor
Dacă bășicile sunt severe, poate fi necesar să rămâi în spital pentru tratamentul rănilor. Acest tratament este similar cu cel oferit pentru arsuri grave. Poți avea nevoie de lichide și electroliți intravenoși (IV) dacă ai pierdut prea multe lichide prin scurgerea bășicilor.
Tratamentul pentru bășici poate include:
- pastile de supt cu efect anestezic pentru bășicile din gură
- loțiuni calmante
- bandaje umede
- medicamente pentru durere
- diete cu alimente moi
- evitarea alimentelor picante sau acide care pot irita bășicile
- evitarea expunerii excesive la soare
Dacă bășicile din gură te împiedică să te speli sau să folosești ața dentară, poate fi necesar un tratament special pentru sănătatea orală, pentru a preveni boala gingiilor și cariile dentare. Consultă dentistul pentru a discuta despre îngrijirea orală.
Care sunt complicațiile pemfigusului vulgar?
Complicațiile pemfigusului vulgar pot fi grave și fatale.
Acestea pot include:
- infecții ale pielii
- sepsis, adică răspândirea infecției prin fluxul sanguin
- deshidratare
- efecte secundare ale medicamentelor
Care este perspectiva pe termen lung pentru persoanele cu pemfigus vulgar?
Dacă nu este tratat, pemfigusul vulgar poate pune viața în pericol. Cea mai frecventă cauză de deces este o infecție secundară severă.
Pemfigusul vulgar este o afecțiune pe viață. Nu poate fi vindecat. Cu toate acestea, majoritatea oamenilor intră în remisie după tratamentul cu corticosteroizi. De obicei, îmbunătățirea este observată la câteva zile după începerea tratamentului cu corticosteroizi.
Bășicile se vindecă lent, în special cele din gură. În medie, formarea bășicilor se oprește în două-trei săptămâni. Vindecarea bășicilor durează, în medie, șase-opt săptămâni. Cu toate acestea, vindecarea completă poate dura uneori ani de zile. Unele persoane pot avea nevoie să continue tratamentul cu o doză mică de medicamente pentru tot restul vieții.